Κατηγορία: Ενημέρωση

Το ποσοστό των υπέρβαρων εφήβων έχει τετραπλασιαστεί από το 1990. Παράλληλα προβλήματα, η παχυσαρκία και ο υποσιτισμός.

Ο αριθμός των ανθρώπων που είναι υπέρβαροι έχει αυξηθεί ραγδαία. Σύμφωνα με μια μελέτη, περισσότεροι από ένα δισεκατομμύριο άνθρωποι παγκοσμίως επηρεάζονταν από την παχυσαρκία το 2022.

Το ποσοστό των σοβαρά υπέρβαρων ατόμων στον πληθυσμό έχει υπερδιπλασιαστεί από το 1990 και έχει μάλιστα τετραπλασιαστεί μεταξύ των εφήβων ηλικίας 5 – 19 ετών, αναφέρει το περιοδικό “The Lancet”.

Σε ορισμένες εύπορες χώρες και σε μερικές πληθυσμιακές και ηλικιακές ομάδες, ο αριθμός έχει πλέον φτάσει στο όριο ή μειώνεται ελαφρώς, δήλωσε ο Majid Ezzati από το Imperial College του Λονδίνου, για παράδειγμα μεταξύ των γυναικών στην Ισπανία και τη Γαλλία. Η εξεύρεση των ακριβών λόγων γι’ αυτό δεν αποτέλεσε μέρος της μελέτης.

Το νησιωτικό κράτος της Αμερικανικής Σαμόα είναι πρώτο στον κατάλογο με 70 % παχύσαρκους άνδρες. Αντίθετα στα κορίτσια και στις γυναίκες έως 19 ετών, το ποσοστό στη Γερμανία ήταν 7% (119η θέση), ενώ στα αγόρια και τους νεαρούς άνδρες 10 % (111η θέση).

Η παχυσαρκία μπορεί να προκαλέσει καρδιαγγειακές παθήσεις, διαβήτη και ορισμένες μορφές καρκίνου. Η χρόνια νόσος ορίζεται ως αύξηση του σωματικού λίπους που υπερβαίνει τα φυσιολογικά επίπεδα.

Συνολικά, 880 εκατομμύρια ενήλικες και 159 εκατομμύρια παιδιά και έφηβοι ηλικίας 5 έως 19 ετών ήταν σοβαρά υπέρβαροι. 9,3% των αγοριών θεωρούνταν παχύσαρκα το 2022, και 6,9% των κοριτσιών. Στους ενήλικες, το ποσοστό των γυναικών διπλασιάστηκε από το 1990 σε 18,5% και τριπλασιάστηκε σε 14% στους άνδρες.

Την ίδια στιγμή, εκατοντάδες εκατομμύρια άνθρωποι παγκοσμίως εξακολουθούν να πλήττονται από υποσιτισμό, αναφέρει η μελέτη, ιδιαίτερα σε χώρες της Νοτιοανατολικής Ασίας και της υποσαχάριας Αφρικής.

Ο υποσιτισμός ευθύνεται για τους μισούς από τους θανάτους παιδιών κάτω των πέντε ετών.

Σύμφωνα με τον ΠΟΥ, η σοβαρή παχυσαρκία και ο υποσιτισμός είναι δύο όψεις του ίδιου προβλήματος που αφορά την κακή διατροφή.

Πηγές:
Lancet

Πηγη: https://www.iatronet.gr/

Η ανοσία φθίνει, αλλά σταθεροποιείται στους 7 – 9 μήνες. Υπερέχει η υβριδική ανοσία. Τα ευρήματα μεγάλης μελέτης στη Νέα Υόρκη, ερμηνεύει για το iatronet.gr ο καθηγητής Κ. Τριανταφυλλίδης.

Η επικρατούσα άποψη, που στηρίζεται κυρίως σε βραχυχρόνιες μελέτες παρατήρησης, θέλει την ανοσία που προκαλείται από εμβολιασμό κατά του SARS-CoV-2 ή/και λοίμωξη με COVID-19 να εξασθενεί γρήγορα. Μεγάλη αμερικανική μελέτη με τριετή διάρκεια και ανάλυση άνω των 8.000 δειγμάτων για αντισώματα καταδεικνύει πως η ανοσία αρχικά όντως φθίνει, αλλά σταθεροποιείται σε ένα σημείο ρύθμισης, περίπου 7 με 9 μήνες μετά τον εμβολιασμό.

Η μελέτη επιβεβαιώνει, επίσης, πως η υβριδική ανοσία, που προέρχεται από τον συνδυασμό εμβολιασμού και νόσησης, παρέχει καλύτερη προστασία από τον εμβολιασμό ή τη νόσηση μεμονωμένα.

Το κύριο συμπέρασμα της μελέτης, σύμφωνα με τον ομότιμο καθηγητή Γενετικής και Γενετικής του Ανθρώπου στο ΑΠΘ, Κωνσταντίνο Τριανταφυλλίδη (φωτογραφία), είναι πως ο κύριος λόγος των δευτερογενών λοιμώξεων δεν είναι η μείωση της ανοσιακής απόκρισης, αλλά οι μεταλλάξεις του ιού που του επιτρέπουν να διαφεύγει αυτή την ανοσία.

Τα ευρήματα αυτά, όπως επισημαίνει ο ίδιος στο iatronet.gr, επιβεβαιώνουν τις τρέχουσες συστάσεις για ετήσιο εμβολιασμό των ομάδων κινδύνου με ενημερωμένο εμβόλιο κατά του κορωνοϊού, όπως γίνεται και για τον ιό της γρίπης.

Η μελέτη

Η μελέτη PARIS (Protection Associated with Rapid Immunity to SARS-CoV-2), ξεκίνησε το 2020, με στόχο την καταγραφή των αποκρίσεων αντισωμάτων του SARS-CoV-2 μετά τη λοίμωξη, και αργότερα μετά από τον εμβολιασμό. Είναι μια από τις πιο εκτεταμένες και σε βάθος χρόνου αξιολογήσεις της διάρκειας των ανοσολογικών αποκρίσεων του κορωνοϊού μέχρι σήμερα. Τα αποτελέσματά της δημοσιεύτηκαν πριν από λίγες μέρες στο περιοδικό Immunity.

Σε μια διάρκεια τριών ετών (Απρίλιος 2020 – Μάρτιος 2023), μετρήθηκε η παρουσία αντισωμάτων σε 501 ενήλικες που συμμετείχαν στη μελέτη, κυρίως εργαζόμενους υγειονομικής περίθαλψης σε μεγάλο νοσοκομείο της Νέας Υόρκης. Έγιναν πάνω από 8.000 δειγματοληψίες αίματος ή σάλιου, σε τακτά διαστήματα, καθώς και έπειτα από συμβάντα όπως η λοίμωξη ή ο εμβολιασμός τους.

Το 67% των συμμετεχόντων ήταν γυναίκες, το 56% λευκοί, ενώ η μέση ηλικία τους ήταν τα 41 έτη. Το 62% δεν είχε μετρήσιμα αντισώματα κατά την πρώτη επίσκεψη. Οι 465 από τους 501 συμμετέχοντες (93%) εμβολιάστηκαν κατά του SARS-CoV-2 με εμβόλια mRNΑ, με δύο ως και έξι δόσεις. Το 79% έλαβε 3^η δόση (πρώτη “αναμνηστική”). Από αυτούς, το 27% έκανε δεύτερη “αναμνηστική”, ενώ 15 άτομα έκαναν 5^η και 6^η δόση.

Αποτελέσματα

Συνοπτικά, σύμφωνα με τα ευρήματα της μελέτης:

• Η κινητική των αντισωμάτων χαρακτηρίστηκε από δύο φάσεις: μια αρχική ταχεία υποχώρηση, ακολουθούμενη από μια φάση σταθεροποίησης με πολύ αργή φθίνουσα πορεία.
• Κατά την αρχική ανοσοποίηση, οι συμμετέχοντες με προϋπάρχουσα ανοσία εμφάνισαν ταχύτερα αποκρίσεις αντισωμάτων και πέτυχαν υψηλότερους τίτλους (>3 φορές) από όσους δεν είχαν εκτεθεί στον ιό.
• Ο αναμνηστικός εμβολιασμός λειτούργησε ως “ισοσταθμιστής”, εξισώνοντας τις διαφορές στη συγκέντρωση αντισωμάτων μεταξύ όσων είχαν υβριδική ανοσία σε σχέση με όσους είχαν κάνει μόνο το εμβόλιο.
• Οι μέγιστοι τίτλοι αντισωμάτων μειώνονταν με κάθε διαδοχική ανοσοποίηση.
• Οι λοιμώξεις breakthrough (σε πλήρως εμβολιασμένους), που εκδηλώθηκαν κυρίως με τις υποπαραλλαγές της Όμικρον, αύξησαν τα αντισώματα σε παρόμοιους τίτλους ως πρόσθετη δόση εμβολίου σε άτομα που δεν είχαν εκτεθεί.
• Η μελέτη παρέχει ισχυρές ενδείξεις ότι οι αποκρίσεις αντισωμάτων SARS-CoV-2 είναι μακράς διαρκείας, με αρχική εξασθένιση ακολουθούμενη από σταθεροποίηση στους 7 με 9 μήνες μετά τον εμβολιασμό.

Κ. Τριανταφυλλίδης: Επιβεβαιώνονται οι συστάσεις για ετήσιο εμβολιασμό

Το κύριο συμπέρασμα της αμερικανικής μελέτης, σύμφωνα με τον ομότιμο καθηγητή Κωνσταντίνο Τριανταφυλλίδη είναι πως “οι μεταλλάξεις στον ιό, που του επιτρέπουν να αποφύγει την ανοσιακή απόκριση ενός ατόμου, και όχι η μείωση της ανοσιακής απόκρισης, είναι ο κύριος λόγος για τις δευτερογενείς λοιμώξεις”.

Αυτό φάνηκε ιδιαίτερα μετά την εμφάνιση των διαφορετικών γενετικών παραλλαγών της Όμικρον, που αποφεύγουν την απόκριση του ανοσοποιητικού μας συστήματος σε σχέση με προηγούμενες παραλλαγές. “Οι δευτερογενείς λοιμώξεις έγιναν πιο συχνές, αλλά η υβριδική ανοσία συνέχισε να παρέχει καλύτερη προστατευτική δράση σε σύγκριση με την ανοσία μόνο από εμβόλια ή απλή λοίμωξη και νόσηση”, παρατηρεί.

“Όπως συμβαίνει και με τη γρίπη, αν και παλαιότερες εκδόσεις εμβολίων κατά του κορωνοϊού παρείχαν υψηλά επίπεδα προστασίας, ο συνδυασμός φθίνουσας ανοσίας που προκαλείται από το εμβόλιο και συνεχούς εξέλιξης (μεταλλαγής) του στελέχους SARS-CoV-2 τελικά καθιστά αναποτελεσματικές προηγούμενες εκδόσεις εμβολίων”, αναφέρει ο κ. Τριανταφυλλίδης, προσθέτοντας: “Συμπερασματικά, τα ευρήματά αυτά επιβεβαιώνουν τις τρέχουσες συστάσεις για ετήσιο εμβολιασμό, με βάση την ηλικία άνω των 65 ετών ή με υποκείμενα νοσήματα, με ενημερωμένο εμβόλιο κατά του κορωνοϊού, όπως και με τον ιό τη γρίπης”.

Ο ιός κρύβει ακόμη πολλά μυστικά

Η πανδημία κορωνοϊού, που ξεκίνησε πριν από 4 χρόνια στην Κίνα, έχει προκαλέσει μέχρι σήμερα περίπου 7 εκατομμύρια θανάτους παγκοσμίως και σχεδόν 39.000 στη χώρα μας. “Για κάθε έναν από αυτούς τους θανάτους, εννέα επιζώντες έχασαν και θρηνούν έναν παππού, έναν γονέα, έναν αδελφό, σύζυγο ή και παιδί”, σημειώνει ο κ. Τριανταφυλλίδης, προσθέτοντας πως τα εμβόλια, που αναπτύχθηκαν ταχέως με την συνεργασία κρατικών και ιδιωτικών φορέων, έχει σώσει εκατομμύρια ζωές.

Όπως επισημαίνει, παρά τη σημαντική έρευνα, ακόμη και σήμερα αποκαλύπτονται μυστικά για το πώς ο κορωνοϊός μολύνει τα ανθρώπινα κύτταρα. “Πέρα από το ένζυμο μετατροπής της αγγειοτενσίνης 2 (ACE2), ο SARS-CoV-2 χρησιμοποιεί και άλλους δύο υποδοχείς που μεσολαβούν για την είσοδό του στα ανθρώπινα κύτταρα. Το γεγονός αυτό παρέχει εξήγηση γιατί ο ιός μολύνει σχεδόν όλα τα είδη ανθρώπινων κυττάρων και οργάνων”.

Πηγη: https://www.iatronet.gr/

Σύμφωνα με δημοσίευση του Lancet Public Health πριν λίγες ημέρες, οι τελευταίες εκτιμήσεις του IARC (Διεθνούς Φορέα για την Έρευνα για τον Καρκίνο) δείχνουν ότι το 2022 σημειώθηκαν 20 εκατομμύρια νέες περιπτώσεις καρκίνου και 9,7 εκατομμύρια θάνατοι παγκοσμίως.

Οι ιατροί της Θεραπευτικής Κλινικής (νοσοκομείο Αλεξάνδρα) της Ιατρικής Σχολής ΕΚΠΑ, Θεοδώρα Ψαλτοπούλου (παθολόγος, καθηγήτρια Επιδημιολογίας και Προληπτικής Ιατρικής), δρ Μαρία Καπαρέλου (ογκολόγος – παθολόγος) και η Παναγιώτα Ζαχαράκη (βιολόγος) συνοψίζουν τα σημαντικότερα σημεία της μελέτης.

Ο καρκίνος του πνεύμονα ήταν ο πιο συχνός καρκίνος με 2,5 εκατομμύρια νέες περιπτώσεις – 12,4% των συνολικών νέων περιπτώσεων, ακολουθούμενος από τον καρκίνο του μαστού (2,3 εκατομμύρια περιπτώσεις, 11,6%), τον καρκίνο του παχέος εντέρου (1,9 εκατομμύρια περιπτώσεις, 9,6%) και τον καρκίνο του προστάτη (1,5 εκατομμύρια περιπτώσεις, 7,3%). Με τη γήρανση και την αύξηση του πληθυσμού και τις αλλαγές στην έκθεση σε παράγοντες κινδύνου, οι προβλέψεις υπολογίζουν 35 εκατομμύρια νέες περιπτώσεις καρκίνου το 2050. Πίσω από αυτούς τους ζοφερούς αριθμούς, υπάρχουν τεράστιες διαφορές και ανισότητες μεταξύ των χωρών αλλά και εντός των χωρών.

Ο καρκίνος είναι μια σημαντική ανησυχία για τη δημόσια υγεία στην Ευρώπη, με σαφή την ανάγκη για καλύτερο έλεγχο του καρκίνου και αντιμετώπιση των ανισοτήτων. Η θνησιμότητα από καρκίνο ποικίλλει μεταξύ των ευρωπαϊκών χωρών και εντός των χωρών. Τα ποσοστά θνησιμότητας από καρκίνο διαφέρουν κατά περισσότερο από 30% μεταξύ περιοχών στη Ρουμανία, τη Γαλλία, τη Γερμανία, την Πολωνία ή την Ισπανία.

Ορισμένες πληθυσμιακές ομάδες αντιμετωπίζουν διαφορές στη θνησιμότητα από καρκίνο ανάλογα με την ηλικία και το φύλο, αλλά και το επίπεδο εκπαίδευσης (1,7 – 2,6 φορές υψηλότερος κίνδυνος θνησιμότητας από καρκίνο του πνεύμονα σε άτομα με χαμηλότερο σε σύγκριση με υψηλότερο επίπεδο εκπαίδευσης) και το επίπεδο στέρησης (πάνω κατά 9 ποσοστιαίες μονάδες υψηλότερες πιθανότητες επιβίωσης από καρκίνο μεταξύ των λιγότερο στερημένων ομάδων σε σύγκριση με τις πιο στερημένες ομάδες).

Σε μια δημοσιευμένη έκθεση περιγράφεται λεπτομερώς πώς αυτές οι ανισότητες που σχετίζονται με την εκπαίδευση και τη στέρηση επηρεάζουν την επιβίωση από τον καρκίνο. Πρώτον, περισσότερο από το 40% της επιβάρυνσης του καρκίνου που παρατηρείται στην Ευρώπη μπορεί να αποδοθεί σε παράγοντες κινδύνου που μπορούν να προληφθούν – οι οποίοι είναι πιο διαδεδομένοι σε άτομα που στερούνται και σε άτομα με λιγότερα χρόνια εκπαίδευσης.

Παράγοντες κινδύνου όπως το κάπνισμα, το υπερβολικό βάρος και η παχυσαρκία, η χαμηλή κατανάλωση φρούτων και λαχανικών και η χαμηλή σωματική δραστηριότητα είναι πιο διαδεδομένοι σε άτομα που δεν έχουν ολοκληρώσει τη δευτεροβάθμια εκπαίδευση, σε σύγκριση με άτομα που έχουν ολοκληρώσει την τριτοβάθμια εκπαίδευση. Ο υψηλότερος επιπολασμός παραγόντων κινδύνου που σχετίζονται με τον καρκίνο επηρεάζει επίσης δυσανάλογα τους πιο ευάλωτους, όπως τα άτομα που βιώνουν έλλειψη στέγης, όπως αναφέρθηκε πρόσφατα στο The Lancet Public Health, με τη χρήση καπνού για παράδειγμα να κυμαίνεται από 26% έως 73%.

Έχουν αναπτυχθεί διάφορες πρωτοβουλίες για τη μείωση των παραγόντων κινδύνου που σχετίζονται με τον καρκίνο και ορισμένες είχαν σαφώς αντίκτυπο, όπως η μείωση του επιπολασμού του καπνίσματος που παρατηρήθηκε στις περισσότερες ευρωπαϊκές χώρες την τελευταία δεκαετία. Για να διασφαλιστεί η ισότητα, οι πολιτικές πρέπει όχι μόνο να στοχεύουν στη μείωση των συνολικών παραγόντων κινδύνου, αλλά και στη μείωση των ανισοτήτων μεταξύ των πληθυσμιακών ομάδων.

Ο δεύτερος βασικός πυλώνας για τη βελτίωση των αποτελεσμάτων του καρκίνου είναι ο προσυμπτωματικός έλεγχος του καρκίνου. Παρά τα προγράμματα προσυμπτωματικού ελέγχου βάσει πληθυσμού που εφαρμόζονται στο μεγαλύτερο μέρος της Ευρώπης, η συμμετοχή είναι ανεπαρκής και ποικίλλει σημαντικά μεταξύ των ομάδων. Μόνο πέντε χώρες έχουν ποσοστό συμμετοχής άνω του 50% σε προγράμματα προσυμπτωματικού ελέγχου για τον καρκίνο του μαστού, του παχέος εντέρου και του τραχήλου της μήτρας.

Οι γυναίκες με λιγότερα έτη εκπαίδευσης είναι λιγότερο πιθανό να υποβληθούν σε μαστογραφικό έλεγχο από εκείνες με υψηλό επίπεδο εκπαίδευσης (54,4% έναντι 63,5%). Η εφαρμογή του προσυμπτωματικού ελέγχου από μόνη της δεν αρκεί για να διασφαλιστεί η πρόσβαση στην έγκαιρη ανίχνευση. Οι δημόσιες πολιτικές πρέπει να βελτιώσουν την ευαισθητοποίηση και την προβολή. Η ενίσχυση της εκπαίδευσης του κοινού στον τομέα της υγείας και η αντιμετώπιση των ευρειών ανισοτήτων που αντιμετωπίζουν τα άτομα με χαμηλότερο μορφωτικό επίπεδο είναι θέματα μείζονος σημασίας στις πολιτικές που πρέπει να εφαρμόζονται για τον καρκίνο.

Η εκπαίδευση διαδραματίζει κρίσιμο ρόλο στην αντιμετώπιση των ανισοτήτων κατά του καρκίνου. Η εκπαίδευση είναι ένας ισχυρός, αλλά παραμελημένος, καθοριστικός παράγοντας της υγείας. Η μελέτη, που δημοσιεύτηκε σε αυτό το τεύχος, ποσοτικοποιεί τη σημασία της εκπαίδευσης – χρόνια σχολικής εκπαίδευσης – στη μείωση της θνησιμότητας. Για κάθε επιπλέον έτος εκπαίδευσης, υπήρχε μείωση 2% στον κίνδυνο θνησιμότητας. Μαζί με τις ανισότητες που επισημαίνονται, οι επιπτώσεις της εκπαίδευσης στη μελέτη θνησιμότητας παρέχουν πειστικές αποδείξεις για τη σημασία της εκπαίδευσης στη μείωση των ανισοτήτων για τον καρκίνο και στη βελτίωση του προσδόκιμου ζωής.

Πηγές:
ΕΚΠΑ

Πηγη: https://www.iatronet.gr/

Ιατροί του Πανεπιστημίου της Αθήνας συνοψίζουν τα κύρια σημεία επιστημονικής δημοσίευσης.

Γερμανοί ερευνητές δημοσίευσαν πολύ πρόσφατα στο έγκριτο επιστημονικό περιοδικό The New England Journal of Medicine εντυπωσιακές ανταποκρίσεις σε θεραπεία με CAR T cells σε μια μικρή ομάδα ασθενών με αυτοάνοσα νοσήματα.

Η χρήση των CAR T cells σε αυτοάνοσα νοσήματα αυξάνεται τα τελευταία χρόνια και αυτή είναι η σημαντικότερη μελέτη που έχει δημοσιευτεί έως σήμερα. Τα δεδομένα της συγκεκριμένης μελέτης αναδεικνύουν τη βραχυπρόθεσμη και μακροπρόθεσμη ασφάλεια και αποτελεσματικότητα ενός CD19 CAR T-cell σε αυτοάνοσα νοσήματα, αν και όπως υποστηρίζουν οι ίδιοι οι ερευνητές περισσότερες κλινικές μελέτες είναι απαραίτητες.

Οι ιατροί της Θεραπευτικής Κλινικής (νοσοκομείο Αλεξάνδρα) της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ Μαρία Γαβριατοπούλου (αναπληρώτρια καθηγήτρια Θεραπευτικής Ογκολογίας) και Θάνος Δημόπουλος (τ. πρύτανης ΕΚΠΑ, καθηγητής Ογκολογίας – Αιματολογίας και διευθυντής της Θεραπευτικής Κλινικής) συνοψίζουν τα κύρια ευρήματα της δημοσίευσης.

Ένας στους 10 ασθενείς παγκοσμίως πάσχει από αυτοάνοσο νόσημα. Υπάρχουν αρκετές κλινικές δοκιμές εν εξελίξει με χρήση CD19 CAR T σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ενώ αναμένεται να ξεκινήσουν σε ασθενείς με πολλαπλή σκλήρυνση. Παράλληλα μελετάται και ο ρόλος τους σε ασθενείς με σκληρόδερμα και και νόσο Sjogren.

Τα Τ λεμφοκύτταρα που φέρουν χιμαιρικό υποδοχέα αντιγόνου (CAR T cells) έχουν ως κύρια θεραπευτική εφαρμογή τις αιματολογικές κακοήθειες στοχεύοντας το κακόηθες Β κύτταρο.  Στα αυτοάνοσα νοσήματα φαίνεται πως αυτοενεργοποιημένα Β λεμφοκύτταρα εμπλέκονται στην παθοφυσιολογία αυτοάνοσων νοσημάτων όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ιδιοπαθής φλεγμονώδης μυοσίτιδα και η πολλαπλή σκλήρυνση. Τα νοσήματα αυτά χαρακτηρίζονται από χρόνια φλεγμονή, καταστροφή οργάνων και αυξημένη θνητότητα.

Η θεραπεία βέβαια με CAR T cells σε αυτά τα νοσήματα έχει συνδεθεί και με μακροχρόνια ανοσοκαταστολή. Στοχεύοντας τα Β λεμφοκύτταρα έως τώρα έχει μεν διαπιστωθεί αποτελεσματικότητα αλλά οι ανταποκρίσεις δεν έχουν μακρά διάρκεια. Οι συγγραφείς της νέας μελέτης υποθέτουν πως η αποτελεσματική εξάλειψη των Β λεμφοκυττάρων εξασφαλίζει μακρά ανταπόκριση. Με αυτό το σκεπτικό επιλέχθηκε ως αντιγόνο επιφανείας το CD19, το οποίο εκφράζεται στην πλειονότητα των B κυττάρων και πλασμαβλαστών.

Στη μελέτη αυτή εντάχθηκαν 15 ασθενείς, 8 με σοβαρό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, 3 με ιδιοπαθή φλεγμονώδη μυοσίτιδα και 4 με πολλαπλή  σκλήρυνση οι οποίοι έλαβαν μια μοναδική έγχυση  CD19 CAR T κατόπιν προετοιμασίας με φλουδαραβίνη και κυκλοφωσφαμίδη.

Έως και 2 έτη μετά την έγχυση οι ασθενείς αξιολογούνταν με βάση τα κριτήρια ανταπόκρισης του DORIS, τα κριτήρια για μείζονες ανταποκρίσεις του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας  και τα κριτήρια βαθμονόμησης του Ευρωπαικού Δικτύου Σκληροδέρματος. Όλοι οι ασθενείς ανταποκρίθηκαν στη θεραπευτική αγωγή με βάση τα κριτήρια που προαναφέρθηκαν και ως εκ τούτου διέκοψαν κάθε άλλη ανοσοκατασταλτική αγωγή. Το προφίλ τοξικότητας ήταν καλά ανεκτό. Σύνδρομο απελευθέρωσης κυτταροκινών βαθμού 1 παρατηρήθηκε σε 10 ασθενείς, 1 ασθενής παρουσίασε βαθμού 2, 1 ασθενής εμφάνισε νευροτοξικότητα και ένας λοίμωξη κατωτέρου αναπνευστικού που χρειάστηκε νοσηλεία.

Συμπερασματικά, η νέα μελέτη προσφέρει καινοτόμα αποτελέσματα για μια πρωτοποριακή θεραπεία που βεβαίως θα πρέπει να επιβεβαιωθούν σε προοπτικές μελέτες με μεγαλύτερο αριθμό ασθενών.

Πηγές:
ΕΚΠΑ

Πηγη: https://www.iatronet.gr/

Οι επείγουσες καταστάσεις καρδιολογικής αιτιολογίας στα παιδιά εμφανίζονται με πολύ μικρότερη συχνότητα, συγκρινόμενες  με των ενηλίκων ωστόσο, δεν είναι σπάνιες. Η έγκαιρη αναγνώριση και αντιμετώπισή τους είναι απαραίτητες προκειμένου να αποτραπεί τόσο η αυξημένη νοσηρότητα όσο και η θνητότητα που τις συνοδεύουν.

Στην παιδιατρική, οι επείγουσες καρδιολογικές καταστάσεις περιλαμβάνουν ένα ευρύ φάσμα, τόσο ως προς την  κλινική τους εικόνα, όσο και ως προς την αιτιολογία τους. Παράγοντες που καθορίζουν την συμπτωματολογία και  κλινική  εικόνα είναι η ηλικία του παιδιού και η υποκείμενη βλάβη.

Έτσι, στα νεογνά και τα βρέφη, οι συγγενείς καρδιοπάθειες, κυανωτικές και μη, αποτελούν την κύρια αιτία καρδιολογικού επείγοντος προβλήματος αλλά, οι επίκτητες καρδιοπάθειες και αρρυθμίες είναι οι πιο συνηθισμένες αιτίες στη νηπιακή και παιδική ηλικία.

Εισαγωγή

Οι Συγγενείς Καρδιοπάθειες, (ΣΚ) Congenital (Latin) Con= together, Genital = Born είναι καταστάσεις που υπάρχουν κατά τη γέννηση και μπορούν να επηρεάσουν τη δομή της καρδιάς του μωρού και τον τρόπο λειτουργίας της.  Είναι ο πιο κοινός τύπος γενετικής ανωμαλίας. Δεδομένου ότι η ιατρική φροντίδα και  θεραπεία έχουν εξελιχθεί δραματικά  τα βρέφη με συγγενή καρδιοπάθεια έχουν μεγαλύτερη επιβίωση και καλύτερη ποιότητα ζωής. Ένας σημαντικός αριθμός ενηλικιώνονται!  Παρά την πρόοδο της προγεννητικής διάγνωσης, εμφανίζονται σε ποσοστό 7-9/1000 γεννήσεις ζώντων νεογνών. Εξ αυτών 1/4 -1/6  αφορούν κρίσιμες συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς (Critical Congenital Heart Disease).Υπολογίζεται ότι περισσότερα από δύο εκατομμύρια άτομα (2,4) στις Ηνωμένες Πολιτείες ζουν με ΣΝ.

Πολλά άτομα με ΣΚ ζουν ανεξάρτητη ζωή με μικρή ή καθόλου δυσκολία ,ενώ κάποια  μπορεί να αναπτύξουν αναπηρία με την πάροδο του χρόνου. Σε μερικά άτομα με ΣΝ  συνυπάρχουν  γενετικά προβλήματα ή άλλες καταστάσεις υγείας που αυξάνουν τον κίνδυνο αναπηρίας τους.

Οι ΣΚ αποτελούν την πλέον συχνή συγγενή ανωμαλία, ενδεικτικά είναι:

• 3 φορές συχνότερες από την μυϊκή δυστροφία

• 5 φορές συχνότερες από τον παιδικό καρκίνο

• 30 φορές συχνότερες από την κυστική ίνωση

Οι διαταραχές  μπορεί να είναι στο επίπεδο

• Των βαλβίδων

• Των προσαγωγών φλεβών στην καρδιά

• Των απαγωγών αρτηριών

• Των τοιχωμάτων των καρδιακών κοιλοτήτων

Πότε γιατρός πρέπει να υποπτεύεται ότι πιθανόν υπάρχει συγγενής καρδιοπάθεια?

1. όταν η ανάπτυξη και εξέλιξη του νεογνού δεν είναι ομαλή,

2. ανακαλύπτει  κατά την κλινική εξέταση την παρουσία «φυσήματος»

3. ή υπάρχουν περισσότερα του ενός κλινικά σημεία όπως «μελανοί» βλεννογόνοι ή δέρμα.

Τι προκαλεί τις συγγενείς καρδιοπάθειες

Στην πλειονότητα των περιπτώσεων περίπου (80%) η αιτιολογία των συγγενών καρδιοπαθειών παραμένει άγνωστη. Οι περισσότερες περιπτώσεις έχουν πολυπαραγοντική αιτιολογία.

Ποσοστό 10% σχετίζεται με περιβαλλοντικούς παράγοντες και το λοιπό 6-8% σχετίζεται με γενετικούς – κληρονομικούς παράγοντες.

Οι ΣΚ  πιστεύεται επίσης ότι προκαλούνται από έναν συνδυασμό γονιδίων και άλλων παραγόντων.

Καταστάσεις που πρέπει να ευαισθητοποιούν το γιατρό για την πιθανότητα παρουσίας συγγενούς καρδιοπάθειας:

• Ο πατέρας ή η μητέρα του νεογνού να έχουν συγγενή καρδιοπάθεια.

• Παρουσία συγγενούς καρδιοπάθειας σε προηγούμενο παιδί ή σε άλλο συγγενή.

• Διαβητική μητέρα. Λοίμωξη της μητέρας με Ερυθρά, Τοξοπλάσμωση ή με τον ιό HIV ιδιαίτερα κατά το πρώτο τρίμηνο της κύησης.

• Χρήση αλκοόλ, αμφεταμινών από την μητέρα.

• Κατάχρηση κοκαΐνης, ή άλλων ανάλογων φαρμάκων.

• Χρήση από την μητέρα σπασμολυτικών ή δερματολογικών φαρμάκων.

Ετησίως στις Η.Π.Α τα νεογνά που γεννιούνται με συγγενείς καρδιοπάθειες (CHDs) είναι 1% ή περίπου 40.000 γεννήσεις.

• Ο επιπολασμός (ο αριθμός των βρεφών που γεννιούνται με συγγενή καρδιοπάθεια σε σχέση με τον συνολικό αριθμό των γεννήσεων) σε ορισμένες ήπιες μορφές αυξάνεται, ενώ σε άλλες  παραμένει σταθερός.

• Ο αριθμός των νεογνών με σοβαρή ΣΚ πού   χρήζουν χειρουργικής ή άλλης παρέμβασης στο αιμοδυναμικό εργαστήριο για να επιβιώσουν είναι 25% στο πρώτο έτος ζωής.

• Οι συγγενείς καρδιοπάθειες αποτελούν την κύρια αιτία θανάτου  νεογνών και βρεφών πού πάσχουν από κάποια συγγενή ανωμαλία. Από το σύνολο των νεογνικών θανάτων το 4,2%  οφείλονται σε CHD.

• Ενδεικτικά  στις Η.Π.Α την περίοδο 1999-2006, σημειώθηκαν 41.494 θάνατοι που σχετίζονται με συγγενείς καρδιοπάθειες. Ποσοστό (48%) των θανάτων λόγω CHD εμφανίστηκαν κατά τη διάρκεια της βρεφικής ηλικίας.

Ομάδες ΣΚ με Παθοφυσιολογικά κριτήρια

Οι συγγενείς καρδιοπάθειες οδηγούν σε παθολογικές συνδέσεις (Shunts) μεταξύ των δεξιών και αριστερών κοιλοτήτων, με ροή αίματος βάσει της  κλίσης πίεσης. (gradient) – Οι  κρίσιμες συγγενείς καρδιοπάθειες ταξινομούνται σε κυανωτικές και ακυανωτικές

A. Left-to-right shunt: Οξυγονωμένο αίμα από του πνεύμονες επιστρέφει στην πνευμονική κυκλοφορία δια μέσου  δομικών επικοινωνιών  (Μεσοκολπική επικοινωνία ASD), (Μεσοκοιλιακή επικοινωνία VSD), ή (Ανοικτός αρτηριακός πόρος PDA) →  Πνευμονική  υπέρταση και φόρτιση πίεσης δεξιάς κοιλίας  → υπερτροφία δεξιάς κοιλίας – (καρδιομεγαλία) – Καρδιακή ανεπάρκεια αλλά όχι  no cyanosis  Left-to-Right shunts = Late R cyanosis.

B. Right-to-left shunt: Ροή αίματος από την δεξιά καρδιά στην αριστερή δια μέσου shunt → αποοξυγονωμένο αίμα εισέρχεται στην συστηματική κυκλοφορία  → cyanosis – Right-to-Left shunts = eaRLy cyanosis.

Χειρουργικός σχεδιασμός με βάση την εικόνα

Οι βελτιώσεις στην καρδιακή απεικόνιση συμβάλλουν σημαντικά στο βέλτιστο χειρουργικό σχεδιασμό και μετεγχειρητική παρακολούθηση.

Οι εξελίξεις στην ηχοκαρδιογραφία, την υπολογιστική τομογραφία και την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) επιτρέπουν την  λεπτομερή μη επεμβατική καρδιολογική εκτίμηση.

Η δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία παραμένει το τυπικό εργαλείο απεικόνισης που χρησιμοποιείται από τους χειρουργούς για την αξιολόγηση της καρδιακής λειτουργίας και των δομικών διαταραχών, όπως η παρουσία ενδοκαρδιακών επικοινωνιών και η ανατομία –  παθολογία των βαλβίδων.

Οι εξελίξεις στην τρισδιάστατη  ηχοκαρδιογραφία έχουν οδηγήσει σε αυξανόμενη χρησιμότητα αυτών των μοντέλων για τη λειτουργία, σχεδιασμό, την χειρουργική εκπαίδευση, την προσομοίωση και την διεπιστημονική εκπαίδευση.

Επιπλέον, τα 3D-ανακατασκευασμένα μοντέλα και εικόνες είναι πολύτιμα εργαλεία διδασκαλίας.

Η μαγνητική τομογραφία καρδιάς χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο στις ΣΚ λόγω υπεροχής στην απεικόνιση χωρίς έκθεση σε ακτινοβολία.

Η μαγνητική τομογραφία είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για την ακριβή εκτίμηση μεγέθους και λειτουργίας της δεξιάς καρδιάς και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη δημιουργία 3D  μοντέλων  για διεγχειρητική χρήση. Η μαγνητική τομογραφία επιτρέπει υψηλή ανάλυση εικόνων  με υψηλή δομική και χρονική ανάλυση πού  μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη μέτρηση των ενδοκαρδιακών ροών.

Ο συνδυασμός ανατομικών δεδομένων και δεδομένων ροής που παρέχονται από την προηγμένη απεικόνιση σε συνδυασμό με προηγμένη προσομοίωση στον υπολογιστή επιτρέπουν την βελτιωμένη χειρουργική προσομοίωση. Τέτοιες προσομοιώσεις μπορεί να διευκολύνουν  τον βέλτιστο προεγχειρητικό σχεδιασμό των χειρουργικών επεμβάσεων π.χ βέλτιστη γεωμετρία – αιμοδυναμική σε επέμβαση Fontan. Η μαγνητική τομογραφία συχνά απαιτεί γενική αναισθησία για νεότερους ασθενείς, ιδιαίτερα εκείνους <7 ετών, και ως εκ τούτου, ο κίνδυνος αναισθησίας πρέπει να είναι σταθμίζεται.

Αν και οι καρδιαγγειακές παθήσεις δεν αποτελούν συνήθεις αιτίες επειγόντων περιστατικών στην παιδιατρική, είναι κρίσιμης σημασίας η έγκαιρη αναγνώρισή τους και η  κατάλληλη θεραπευτική παρέμβαση, που συχνά απαιτεί ειδική και επείγουσα διαχείριση. Η καθυστερημένη διάγνωση μπορεί να έχει αποτέλεσμα την εμφάνιση αναπνευστικής ή κυκλοφορικής ανεπάρκειας σε ποσοστό μεγαλύτερο του 30% των παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια. Τα αίτια που οδηγούν τα παιδιά σε εκδήλωση  έκτακτων καρδιολογικών  καταστάσεων  ποικίλλουν και εξαρτώνται  από την ηλικιακή ομάδα του ασθενούς και την αιτία ,που μπορεί να είναι επίκτητη ή συγγενής καρδιοπάθεια.

Να σημειωθεί πως  στα παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες σε κρίσιμη  κατάσταση, η κλινική εικόνα μπορεί να μιμηθεί άλλες μη καρδιακές παθήσεις, γεγονός μπορεί να οδηγήσει  σε καθυστερημένη διάγνωση ή  καθυστερημένη  έναρξη της απαραίτητης και κατάλληλής αγωγής.  Προκειμένου να απαντηθούν ερωτήματα όπως:

• Ποιες είναι οι συγγενείς καρδιοπάθειες που μπορεί να οδηγήσουν σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης

• Γιατί ένα παιδί με συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να παρουσιαστεί σε επείγουσα κρίσιμη κατάσταση

• Πώς γίνεται η διάγνωση και ποια η θεραπευτική προσέγγιση και αντιμετώπιση, πρέπει αρχικά να επισημανθούν οι αλλαγές που συντελούνται στο καρδιαγγειακό σύστημα κατά την μετάβαση από την εμβρυική στη νεογνική ζωή.

Καρδιαγγειακές μεταβολές κατά τη μετάβαση από την εμβρυϊκή στη νεογνική ζωή

Το αναπνευστικό και καρδιαγγειακό είναι τα συστήματα που υφίστανται τις πιο σημαντικές μεταβολές με την γέννηση και την μετάβαση στη νεογνική ζωή. Κατά την εμβρυική ζωή, οι πνεύμονες είναι σε σύμπτυξη & ανενεργείς, ενώ  οι κυψελίδες είναι πλήρεις με πνευμονικό υγρό (LL), και προφανώς δεν συμμετέχουν στην ανταλλαγή αερίων.

Έτσι, οι πνευμονικές αντιστάσεις (PVR) στο έμβρυο είναι υψηλές και η ροή αίματος στους πνεύμονες ελάχιστη (Qp), και  το έμβρυο εξαρτάται εξ΄ολοκλήρου από την κυκλοφορία του πλακούντα για την οξυγόνωση και τον αερισμό του.

Όσον αφορά στην εμβρυική κυκλοφορία, το οξυγονωμένο αίμα, που προέρχεται από τον πλακούντα, μέσω της ομφαλικής φλέβας φτάνει στον δεξιό κόλπο. Από εκεί, ένα μικρό μόνο μέρος διοχετεύεται στην δεξιά κοιλία, ενώ το μεγαλύτερο ποσοστό του διοχετεύεται στον αριστερό κόλπο (LA), μέσω του ωοειδούς τρήματος (PFO) και της ευσταχιανής βαλβίδας. Συγχρόνως, η  παρουσία των υψηλών πνευμονικών αντιστάσεων κατευθύνει την ροή του αίματος από την πνευμονική κυκλοφορία στην συστηματική, διαμέσου του αρτηριακού πόρου (PDA).  Κατά τον τοκετό, παρατηρείται μια απότομη αύξηση ορμονών όπως  της  επινεφρίνης, βαζοπρεσσίνης, κορτιζόλης  και των θυρεοειδικών, οι οποίες συμβάλλουν στην αναστολή παραγωγής του υγρού των πνευμόνων (LL). Με την πρώτη αναπνευστική προσπάθεια κατά την γέννηση, οι πνεύμονες εκπτύσσονται, με σταδιακή απορρόφηση του πνευμονικού υγρού και αντικατάστασή του από αέρα μέσα στις κυψελίδες. Με τον τρόπο αυτό, η  αναπνευστική μεμβράνη λειτουργεί φυσιολογικά για την ανταλλαγή αερίων με την εγκατάσταση του μηχανισμού αερισμού- αιμάτωσης  αντί του εμβρυικού μηχανισμού επαφής πνευμονικού υγρού- αίματος. Με την έκπτυξη των πνευμόνων και την έναρξη της αποτελεσματικής ανταλλαγής αερίων, η ροή αίματος της πνευμονικής κυκλοφορίας (Qp) αυξάνεται, ενώ παράλληλα μειώνονται  οι πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις. Επέρχεται λειτουργική σύγκλιση του ωοειδούς τρήματος και του αρτηριακού πόρου, οπότε και τελικά εγκαθίσταται η εν σειρά παρουσία της πνευμονικής και συστηματικής κυκλοφορίας. Μετά την γέννηση, η λειτουργική σύγκλιση του αρτηριακού πόρου γίνεται εντός 12 ωρών, ενώ η ανατομική του σύγκλιση  ακολουθεί και ολοκληρώνεται στις πρώτες  2-3 εβδομάδες ζωής, με την μετατροπή του σε αρτηριακό σύνδεσμο.

Σε νεογνό με συγγενή καρδιοπάθεια, η οποία σχετίζεται με την διακοπή της κατά συνέχεια κυκλοφορίας, όπως η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TGA), ατρησία της πνευμονικής, ατρησία της μιτροειδούς, σοβαρή στένωση ισθμού της αορτής ή διακεκομμένο αορτικό τόξο, η παρουσία επικοινωνίας μεταξύ της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας, μέσω του ωοειδούς τρήματος και του αρτηριακού πόρου είναι κριτικής σημασίας για την επιβίωσή του. Έτσι, μετά την γέννηση, η έναρξη σύγκλισης του PDA, μπορεί να οδηγήσει σε κυκλοφορική κατάρρευση του νεογνού, λόγω χαμηλής καρδιακής παροχής ή σοβαρής υποξαιμίας. Παρεμβάσεις για την διατήρηση της βατότητας του αρτηριακού πόρου (PDA) ή της αύξησης του μεγέθους του αποφρακτικού ωοειδούς τρήματος  (PFO) μπορεί να είναι σωτήριες για την επιβίωση ενός αρτηριοεξαρτώμενου νεογνού.

Προγεννητική διάγνωση: Εμβρυϊκή υπερηχογραφία

Η εμβρυϊκή υπερηχοκαρδιογραφία διαγιγνώσκει συνήθως υπάρχουσες ενδοκαρδιακές ανωμαλίες στο έμβρυο από την 18η – 22η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Οι γενετικές διαταραχές  συνυπάρχουν  σε ποσοστό 15% με συγγενείς καρδιοπάθειες.

Οι συνεχιζόμενες εξελίξεις στην προγεννητική απεικόνιση περιλαμβάνουν προόδους στην ηχοκαρδιογραφία που έχουν βελτιώσει τα ποσοστά εμβρυϊκής διάγνωσης της ΣΚ. Το ποσοστό της εμβρυϊκής διάγνωσης έχει αυξηθεί σε νεογνά και βρέφη  που χρήζουν χειρουργικής επέμβασης από  ≈26% το 2006 σε 42% το 2012.!

Ανατομικές βλάβες που έχουν καλύτερα ποσοστά εμβρυϊκής διάγνωσης με την 4 κοιλοτήτων ηχοκαρδιογραφία  εντοπίζονται σε ανωμαλίες του χώρου εξόδου των κοιλιών, καθώς επίσης σε παθήσεις όπως δομικές ανωμαλίες του  κολποκοιλιακού  διαφράγματος,  μεγάλα ελαττώματα μεσοκοιλιακού διαφράγματος, υποπλαστική αριστερή καρδιά (σύνδρομο  υποπλαστικής αριστεράς κοιλίας(HLHS)), κρίσιμη στένωση αορτής, σοβαρή στένωση της αορτής, ατρησία τριγλώχινας, ατρησία πνευμονικής με ακέραιο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, ανωμαλία τριγλώχινας βαλβίδας (Ebstein)) και  διπλοείσοδος δεξιά και αριστερά κοιλία. (LV). Βλάβες πού απαιτούν εκτεταμένες  ηχοκαρδιοαγραφικές προβολές του χώρου εξόδου είναι  πιο δύσκολο να διαγνωστούν προγεννητικά. Αυτές περιλαμβάνουν: Μετάθεση μεγάλων αρτηριών, τετραλογία Fallot, κοινός αρτηριακός κορμός, ορισμένες μορφές RV διπλής εξόδου και την στένωση ισθμού της αορτής.

Εμβρυϊκές παρεμβάσεις και επιπτώσεις στη χειρουργική φροντίδα

Η  εμβρυϊκή διάγνωση των συγγενών καρδιοπαθειών ΣΚ  παρέχει την δυνατότητα  παρεμβάσεων στο έμβρυο, πού ενδέχεται να βελτιώσουν την  καρδιακή λειτουργία. Οι περιπτώσεις ευνοϊκής παρέμβασης με το μεγαλύτερο δυνητικό όφελος για το έμβρυο  είναι  εμβρυϊκές αρρυθμίες, σοβαρού βαθμού στένωση αορτής ή πνευμονικής  βαλβίδας και το σύνδρομο της αριστερής υποπλαστικής κοιλίας (HLHS). Αν και το <5% των ασθενών με προγεννητική διάγνωση είναι επί του παρόντος υποψήφια για εμβρυϊκή παρέμβαση, η προοπτική αλλαγής της ανατομίας και της φυσιολογίας του εμβρύου για βελτίωση των επακόλουθων  αποτελεσμάτων  είναι μια νέα και συναρπαστική πρόοδος στη  φροντίδα ασθενών με Σ.Κ. Η μεγαλύτερη εμπειρία με εμβρυϊκές παρεμβάσεις είναι η με balloon διαστολή της αορτικής βαλβίδας (AV) σε έμβρυα, με κρίσιμη αορτική στένωση και πρόσθετα χαρακτηριστικά της υποπλασίας της αριστερής καρδιάς. Το σκεπτικό για την εμβρυϊκή παρέμβαση στο HLHS είναι η δυνατότητα ανάπτυξης της αριστερής καρδιάς. Το υποσύνολο των ασθενών που δυνητικά πληρούν τις προϋποθέσεις για βαλβιδοπλαστική είναι εκείνοι με στένωση μιτροειδούς & αορτής με σχετικά διατεταμμένη αριστερά κοιλία (LV).

Η αρχική προσπάθεια για βαλβιδοπλαστική της εμβρυϊκής αορτής σε 100 ασθενείς με κρίσιμη αορτική στένωση ήταν επιτυχής σε 77 ασθενείς σε  κύηση 23,8 εβδομάδων. Από τις 77 επιτυχημένες βαλβιδοπλαστικές αορτής, 45% ήταν σε θέση να υποβληθεί  μετα την γέννηση σε αμφικοιλιακή επιδιόρθωση σε σχέση με την διόρθωση μονήρους κοιλίας.

Υπάρχουν πολλές μορφές συγγενών καρδιοπαθειών (CHD), με συχνότερες:

1.    Μεσοκοιλιακή επικοινωνία  (VSD)

2.    Μεσοκολπική επικοινωνία (ASD)

3.    TetralogyofFallot (TOF)

4.    Μονήρης κοιλία (SV)

5.    Στένωση της πνευμονικής βαλβίδας (PS)

6.    Ανοικτός αρτηριακός πόρος (PDA)

7.    Μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TGA)

8.    Στένωσης της αορτικής βαλβίδας (AoS)

Η ταξινόμηση των συγγενών καρδιοπαθειών μπορεί να γίνει με πολλούς τρόπους. Με βάση την κρίσιμη κλινική εικόνα εμφάνισής  τους στα επείγοντα εξωτερικά ιατρεία, όπου θα αντιμετωπιστούν αρχικά από τους παιδιάτρους και κατόπιν από τους εντατικολόγους στην μονάδα εντατικής θεραπείας, ακολουθείται η παρακάτω ταξινόμηση:

A.   Κρίσιμες ακυανωτικές  συγγενείς καρδιοπάθειες

B.   Κρίσιμες κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες

Γ.   Αρρυθμίες ως έκτακτες καταστάσεις στη νεογνική περίοδο

Δ.   Κρίσιμες καρδιοπάθειες πρώιμης παιδικής ηλικίας

Α. Κρίσιμες ακυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες

Οι ασθενείς αυτής της ομάδας μπορεί να εμφανιστούν σε κρίσιμη κατάσταση, λόγω:

α) αποφρακτικής βλάβης με pda εξαρτώμενη ροή ή

β) καρδιακής ανεπάρκειας

α) Σε αυτή την κατηγορία των ασθενειών, η ελεύθερη ροη αίματος από την αριστερή κοιλία προς την συστηματική κυκλοφορία παρεμποδίζεται εξαιτίας στένωσης ή ακόμη και πλήρους διακοπής της. Εν προκειμένω  ο αρτηριακός πόρος  είναι το αγγείο που εξασφαλίζει την ροή προς τη συστηματική κυκλοφορία, παρακάμπτοντας την περιοχή της στένωσης ή απόφραξης. Με την σύγκλισή του, η ροή προς την κατιούσα αορτή ελαττώνεται ή διακόπτεται πλήρως, με αποτέλεσμα την εμφάνιση  ιστικής υποξίας, γαλακτικής οξέωσης και καταπληξίας. Αντιπροσωπευτικό  παράδειγμα αυτής της κλινικής εικόνας αποτελεί το νεογνό με κρίσιμη στένωση του ισθμού αορτής, το οποίο εξαρτάται από τον αρτηριακό πόρο, προκειμένου να εξασφαλιστεί ροή αίματος στην περιφέρεια διαμέσου της θωρακικής αορτής. Επακόλουθο της σύγκλισης του πόρου, το νεογνό εμφανίζει κλινική εικόνα καταπληξίας, λόγω της σημαντικής ελάττωσης της ροής αίματος στο κάτω ήμισυ του σώματος, σε συνδυασμό με την συνυπάρχουσα αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, λόγω αυξημένου μεταφόρτιου. Δεν είναι καθόλου ασυνήθιστο για νεογνά με αριστερή αποφρακτική καρδιοπάθεια να εμφανίσουν κλινική εικόνα  καρδιακής  ανεπάρκειας με σημαντική δυσπραγία της καρδιακής λειτουργίας, χαμηλό κλάσμα εξώθησης, αυξημένο τελοδιαστολικό όγκο και σοβαρό πνευμονικό οίδημα. Χωρίς την κατάλληλη ιατρική ή χειρουργική παρέμβαση,τα νεογνά αυτά μπορεί να εμφανίσουν ταχεία κλινική επιδείνωση, ακόμη και θανατηφόρα.

Έτσι, όταν ένα νεογνό εμφανιστεί με κλινική εικόνα καταπληξίας και αφού αποκλειστούν το σηπτικό και υποογκαιμικό shock, που αποτελούν τις συχνότερες μορφές, θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο καρδιογενούς shock, με πιθανές τις παρακάτω αιτίες:

•  Συγγενής καρδιοπάθεια με απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστεράς κοιλίας (LVOTO)

• Μυοκαρδιοπάθειες

• Αρρυθμίες

• Διαταραχές μεταβολισμού με συμμετοχή του καρδιακού μυός.

Η στένωση του ισθμού αορτής (CoA), και σπανιότερα άλλες μορφές αριστερόπλευρων αποφρακτικών παθήσεων, όπως το διακεκομμένο αορτικό τόξο (IAA), κριτική στένωση και/ή ατρησία της αορτικής βαλβίδας, αποτελούν την πλέον κοινή αιτία συμφορητικής ανεπάρκειας που μπορεί να επιδεινωθεί και να εξελιχθεί σε shock κατά τον πρώτο μήνα ζωής.

Η  αρχική αντιμετώπιση του νεογνού με υποψία αρτηριοεξαρτώμενης ακυανωτικής καρδιακής βλάβης θα πρέπει να περιλαμβάνει:

• Αιμοδυναμική υποστήριξη

• Μηχανική υποστήριξη της αναπνοής, προκειμένου να μειωθεί η κατανάλωση Ο2

•  Πρόσβαση σε κεντρικές φλέβες

Άμεση έναρξη προσταγλανδίνης Ε1 (PGE1), με ταυτόχρονο υπερηχογράφημα καρδιάς, για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η προσταγλανδίνη αποτελεί “φάρμακο επιβίωσης” σε αυτά τα νεογνά, καθώς εξασφαλίζει την επαρκή βατότητα του αρτηριακού πόρου, βελτιώνοντας την συστηματική ροή αίματος και την ιστική οξυγόνωση.

Σύμφωνα με τον Rosen, «κάθε νεογνό την 1η εβδομάδα ζωής με μειωμένη αιμάτωση, υπόταση ή οξέωση είναι υποψήφιο για χορήγηση PGE1». Μετά την οριστικοποίηση της διάγνωσης  και την σταθεροποίηση του νεογνού, θα πρέπει να ακολουθεί η διαδικασία παρέμβασης, είτε χειρουργικά, με την δημιουργία shunt(μόσχευμα μεταξύ ανωνύμου ή υποκλειδίου αρτηρίας και δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας), είτε στο αιμοδυναμικό εργαστήριο, με τοποθέτηση stent στον αρτηριακό πόρο από τον επεμβατικό καρδιολόγο, για την διατήρηση της βατότητάς του.

β) Κρίσιμη ακυανωτική καρδιακή νόσος με καρδιακή ανεπάρκεια.

Σε αυτήν την κατηγορία των παθήσεων, το νεογνό παρουσιάζει επικοινωνία με ροή αίματος από τις αριστερές καρδιακές κοιλότητες προς τις δεξιές, οδηγώντας σε αυξημένη πνευμονική ροή αίματος και καρδιακή ανεπάρκεια. Γενικά, οι πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις ελαττώνονται σημαντικά μετά την γέννηση, σαν αποτέλεσμα της έκπτυξης των πνευμόνων και της αύξησης του PaO2.  Σε αυτές τις  περιπτώσεις συγγενούς καρδιοπάθειας, όπου υπάρχει ροή  από αριστερά προς τα δεξιά, όπως η παρουσία μεσοκοιλιακής επικοινωνίας, κοινής κολποκοιλιακής επικοινωνίας ή  παραμένοντος ανοιχτού αρτηριακού πόρου, ο βαθμός  της επικοινωνίας  (shunt) καθορίζεται και είναι ευθέως ανάλογος με την κλίση πίεσης μεταξύ των επικοινωνούντων διαμερισμάτων. Κατά τη νεογνική περίοδο, οι αντιστάσεις των πνευμονικών αγγείων παραμένουν  σχετικά υψηλές, περιορίζοντας  σε σημαντικό βαθμό την επικοινωνία από την συστηματική προς την πνευμονική κυκλοφορία. Μετά τις πρώτες 4-6 εβδομάδες ζωής, με την προοδευτική μείωση των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων, η διαφορά πιέσεων μεταξύ των καρδιακών κοιλοτήτων (gradient) αυξάνεται. Το γεγονός αυτό οδηγεί σε αυξημένη ροή στην πνευμονική κυκλοφορία και τελικά την ποικίλου βαθμού πνευμονική συμφόρηση, με κύριες εκδηλώσεις  ταχύπνοια, δύσπνοια και αυξημένο κίνδυνο για εμφάνιση λοιμώξεων αναπνευστικού. Μεγάλο ποσό ενέργειας από την θρέψη του νεογνού, που είναι απαραίτητη για την ανάπτυξή του, καταναλώνεται από τους αναπνευστικούς μυς, οι οποίοι καλούνται να καλύψουν το αυξημένο έργο της αναπνοής, καθώς και τον καρδιακό μυ που προσπαθεί να ανταποκριθεί στις αυξημένες απαιτήσεις του οργανισμού σε Ο2. Επιπλέον, το νεογνό με αυξημένο έργο αναπνοής και καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζει σημεία κόπωσης σε κάθε επιπρόσθετη προσπάθεια, με αποτέλεσμα η σίτιση ή ο θηλασμός συχνά να διακόπτονται και να συνδυάζονται με έντονη εφίδρωση και τελικά μειωμένη πρόσληψη τροφής. Οι παραπάνω παράγοντες οδηγούν τελικά σε αδυναμία ανάπτυξης και αύξησης του σωματικού βάρους (υποθρεψία).  Ένα βρέφος με VSD, AVSD και PDA μπορεί να εμφανιστεί σε κρίσιμη κατάσταση με μη αντιρροπούμενη καρδιακή ή αναπνευστική ανεπάρκεια, λόγω λοίμωξης αναπνευστικού σε συνδυασμό με καρδιακή ανεπάρκεια. Ο βαθμός επικοινωνίας σε περίπτωση μεσοκοιλιακής επικοινωνίας σχετίζεται με την κλίση πίεσης μεταξύ της αριστερήςκαι της δεξιάς κοιλίας. Η επικοινωνία είναι σαφώς μικρότερη έως ελάχιστη σε περιπτώσεις παρουσίας μεσοκολπικής επικοινωνίας και οφείλεται στην πολύ μικρή κλίση πίεσης μεταξύ των δυο κόλπων. Με αυτόν τον τρόπο, ερμηνεύεται και το γεγονός ότι δεν εμφανίζονται συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας και αυξανόμενης ροής δια του ASD κατά τη νεογνική και πρώιμη παιδική ηλικία.

Η διαχείριση των νεογνών και βρεφών με αυτήν την κλινική εικόνα απαιτεί άμεση σταθεροποίηση, με χρήση αερισμού θετικών πιέσεων, όπου ενδείκνυται, χορήγηση διουρητικών και ελάττωση του μεταφόρτιου με την χρήση αναστολέων του αγγειομετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης ή αναστολέων της φωσφοδιεστεράσης ΙΙΙ. Σε περιπτώσεις σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας, μπορεί να απαιτείται και η χρήση ινότροπων φαρμάκων. Η καρδιοχειρουργική αντιμετώπιση προκειμένου να εξαλειφθεί η επικοινωνία αποτελεί την απόλυτη θεραπευτική παρέμβαση, μετά την σταθεροποίηση του ασθενούς και την θεραπεία της πιθανής λοίμωξης αναπνευστικού. Ωστόσο, σε περιπτώσεις υποθρεψίας και ανθεκτικής στην φαρμακευτική αγωγή καρδιακής ανεπάρκειας, η περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας αποτελεί μια αναγκαία παρηγορική λύση.

Β. Κρίσιμη κυανωτική καρδιοπάθεια

Οι κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες αποτελούν μια  άλλη ομάδα με χαρακτηριστικό κλινικό γνώρισμα την παρουσία κυάνωσης, σαν αποτέλεσμα της παρουσίας αναχθείσας αιμοσφαιρίνης σε ποσό  μεγαλύτερο των 5 g/dl.

Η ικανότητα αναγνώρισης της κυάνωσης σχετίζεται με το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης. Έτσι, υψηλότερη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης επιτρέπει την ευκολότερη αναγνώριση της κυάνωσης. Η κυάνωση μπορεί να είναι κεντρική ή περιφερική. Η πρώτη, περιλαμβάνει το σύνολο του σώματος και είναι αναγνωρίσιμη στους βλεννογόνους, χρήζει δε επιμελούς κλινικής εξέτασης, για την εντόπιση της αιτίας της. Όταν νεογνό παρουσιάζει κυάνωση ή χαμηλό κορεσμό αρτηριακού αίματος, ο κλινικός ιατρός καλείται να διερευνήσει τις πιθανές αιτίες παρουσίας αναχθείσας αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Οι κυριότερες είναι οι παρακάτω:

1. Πλημμελής οξυγόνωση του αίματος που διέρχεται μέσω του πνεύμονα λόγω παθολογίας αυτού, που οδηγεί σε ενδοπνευμονικό shunt. Πχ  σύμπτωση του πνεύμονα, πνευμονικό οίδημα, βαριά πνευμονία ή σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας (ARDS). Στις περιπτώσεις ενδοπνευμονικού shunt, η σχέση αερισμού- αιμάτωσης και συνεπώς ο κορεσμός του ασθενούς μπορεί να βελτιωθεί με την χορήγηση οξυγόνου ή/ και τον αερισμό θετικής πίεσης

2. Παρουσία παθολογικής αιμοσφαιρίνης που δεν μπορεί να δεσμεύσει οξυγόνο

3. Παρουσία shunt- επικοινωνίας μη οξυγονωμένου αίματος από τις δεξιές προς τις αριστερές καρδιακές κοιλότητες και την συστηματική κυκλοφορία, λόγω ενδοκαρδιακής επικοινωνίας, ή μεταξύ των μεγάλων αγγείων.

Κλασσική συγγενής κυανωτική καρδιοπάθεια είναι η τετραλογία του Fallot (TOF), όπου το φλεβικό αίμα, εισέρχεται από την δεξιά στην αριστερή κοιλία διαμέσου της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας (VSD)  σε συνδυασμό με ποικίλου βαθμού απόφραξη του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, λόγω στένωσης της πνευμονικής (RVOTO). Έχουμε προφανώς ανάμιξη  μη οξυγονωμένου με οξυγονωμένο αίμα, οδηγώντας σε αξιοσημείωτη κεντρική κυάνωση.  Μια εύκολη και επαναλαμβανόμενη διαδικασία είναι η χορήγηση Ο2 σε πυκνότητα 100% που βοηθά στην διαφορική διάγνωση της ενδοκαρδιακής από την ενδοπνευμονική κυάνωση, αφού η πρώτη δεν ανταποκρίνεται με αύξηση του κορεσμού και του PaO2, σε αντίθεση με την ενδοπνευμονική.

Το shunt μπορεί να προκύψει και με την παραμονή ανοιχτού αρτηριακού πόρου (PDA) σε περιπτώσεις παραμένουσας πνευμονικής υπέρτασης (PPHN) σε νεογνά. Στην περίπτωση αυτή, υπάρχει επικοινωνία της πνευμονικής κυκλοφορίας με την συστηματική, μέσω του αρτηριακού πόρου, όπου η χορήγηση Ο2 με FiO2100% μπορεί να βελτιώσει μερικώς τον κορεσμό του νεογνού, λόγω της αγγειοδιασταλτικής δράσης του Ο2 στην πνευμονική αγγειακή κοίτη. Η μέτρηση του κορεσμού προ του PDA(δεξί άνω άκρο) και μετά από αυτόν (αριστερό κάτω άκρο), μπορεί να εμφανίσει μεγάλη διαφορά, υποδεικνύοντας ότι το αίμα αναμειγνύεται στο επίπεδο του αρτηριακού πόρου από την πνευμονική στην συστηματική κυκλοφορία, όπως στην περίπτωση της PPHN.

Υπάρχουν πέντε κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες που μπορούν να οδηγήσουν σε κρίσιμη κατάσταση ένα νεογνό, γνωστές και ως 5Ts.

1. Η πρώτη από αυτές είναι η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TGAs), όπου η αορτή εξέρχεται από την δεξιά κοιλία, ενώ η πνευμονική αρτηρία από την αριστερή.

Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων αποτελεί μια συγγενή ανατομική ανωμαλία ασύμβατη με την ζωή, εκτός αν υπάρχει επικοινωνία μεταξύ της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας. Ένα νεογνό με TGA θα παρουσιάσει σοβαρή κυάνωση και αιμοδυναμική αστάθεια, ιδίως με την έναρξη της σύγκλισης του αρτηριακού πόρου. Έτσι, η άμεση έναρξη χορήγησης PGE1 για την διατήρηση της βατότητας του PDA αποτελεί απαραίτητη φαρμακευτική αγωγή για την επιβίωσή του, μέχρι την χειρουργική διόρθωση.

Ωστόσο, σημαντικό ρόλο στην κλινική εικόνα και την πρόγνωση του νεογνού με μετάθεση διαδραματίζει και το ωοειδές τρήμα (PFO). Το οξυγονωμένο αίμα, επιστρέφοντας στον αριστερό κόλπο θα πρέπει να προωθηθεί μέσω του PFO στον δεξιό, ώστε να τροφοδοτήσει την συστηματική κυκλοφορία. Αν είναι μικρής διαμέτρου, το νεογνό θα παρουσιάσει σοβαρή κυάνωση, πνευμονική συμφόρηση και αιμοδυναμική αστάθεια. Το υπερηχογράφημα καρδιάς μπορεί να προσδιορίσει το μέγεθος του ωοειδούς τρήματος, την πιθανή κλίση πίεσης (gradient) μέσω αυτού, καθώς και την πιθανή μετατόπιση του κολπικού διαφράγματος. Το τελευταίο εύρημα, υποδηλώνει αυξημένη πίεση στον αριστερό καρδιακό κόλπο και αποτελεί ένδειξη επείγουσας παρέμβασης με διενέργεια κολπικής διαφραγματοστομίας. Συχνά, τα νεογνά με αυτά τα ευρήματα εμφανίζουν  αιμοδυναμική αστάθεια με  σημεία χαμηλής καρδιακής παροχής, όπως υπόταση, γαλακτική οξέωση και ολιγουρία. Η διενέργεια κολπικής διαφραγματοστομίας με μπαλόνι γίνεται από τον επεμβατικό καρδιολόγο στο αιμοδυναμικό εργαστήριο, και μετά την σταθεροποίησή του, το νεογνό παραπέμπεται για χειρουργική διόρθωση της συγγενούς καρδιοπάθειας, η οποία θα πρέπει να γίνει μέσα στις πρώτες 3 εβδομάδες ζωής.

2. Η δεύτερη κρίσιμη κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια είναι η τετραλογία Fallot (TOF).

Σε αυτήν, τα ευρήματα του Echo καρδιάς είναι:

• Απόφραξη του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας(RVOTO), λόγω υπερτροφίας του infundibular

• Εφφιπεύουσα αορτή

• Μεσοκοιλιακή επικοινωνία &

• Υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας

Ακτινογραφία θώρακα η απεικόνιση της καρδιάς ως «Γαλλική μπότα».

Τα νεογνά με TOF, συνήθως δεν παρουσιάζονται σε κρίσιμη κατάσταση, εκτός αν η πνευμονική αρτηριακή ροή είναι σημαντικά ελαττωμένη, σαν αποτέλεσμα σημαντικής απόφραξης χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας (RVOTO). Σε αυτήν την περίπτωση, η παθοφυσιολογία είναι κοινή με αυτήν της ατρησίας της πνευμονικής, όπου υπάρχει πλήρης απόφραξη του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας. Έτσι  η ροή του αίματος προς τους πνεύμονες θα διατηρηθεί μέσω του αρτηριακού πόρου (PDA), καθιστώντας απαραίτητη την αγωγή με προσταγλανδίνη  PGE1, μέχρι την περαιτέρω αντιμετώπιση του νεογνού.

Από την άλλη, ένα βρέφος με TOF, μπορεί να παρουσιαστεί σε κρίσιμη κατάσταση λόγω εμφάνισης «υπερκυανωτικής κρίσης»  (Τet. spell).Η κρίση αυτή οφείλεται στον έντονο σπασμό του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, οπότε έχουμε σημαντική ελάττωση της πνευμονικής αρτηριακής ροής και αύξηση του shunt του χαμηλού σε κορεσμό αίματος διαμέσου της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας, στην συστηματική κυκλοφορία. Τα βρέφη παρουσιάζουν παροξυσμική δύσπνοια με σημαντική επιδείνωση της κυάνωσης, που μπορεί να καταλήξει σε

συγκοπτικό επεισόδιο. Οι κρίσεις εμφανίζονται συνήθως σε βρέφη 1-12 μηνών, με την μεγαλύτερη συχνότητα στην ηλικία των 2-3 μηνών, ενώ εκλύονται με διάφορα ερεθίσματα. Κατά κύριο λόγο είναι αυτοπεριοριζόμενες, διάρκειας  λίγων λεπτών, ωστόσο μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές, όπως συγκοπτικό επεισόδιο, επεισόδια που προσομοιάζουν με σπασμούς ή ακόμη και θάνατο.

3. Η Τρίτη συγγενής καρδιοπάθεια αυτής της κατηγορίας είναι η ατρησία τριγλώχινας(TA). Οι ασθενείς αυτοί, διακρίνονται σε δυο κύριες κατηγορίες:

I. Ασθενείς με ακέραιο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.(TA- intact septum). Σε αυτούς, η πνευμονική κυκλοφορία εξαρτάται αποκλειστικά από την παρουσία ανοιχτού αρτηριακού πόρου(PDA). Έτσι, τα νεογνά μπορεί να εμφανιστούν σε κρίσιμη κατάσταση με σημαντική κυάνωση, λόγω ελαττωμένης ροής στους πνεύμονες, κάτι που αντιμετωπίζεται με άμεση διάνοιξη του PDA με την χορήγηση PGE1.

II. Ασθενείς με ταυτόχρονη παρουσία μεσοκοιλιακής επικοινωνίας (TA-VSD). Η μεσοκοιλιακή επικοινωνία, σε αυτήν την περίπτωση, βοηθά στην εξασφάλιση ορθόδρομης πνευμονικής ροής. Ωστόσο οι πνεύμονες εμφανίζουν «πληθώρα», με αποτέλεσμα να παρατηρείται κυάνωση και συχνά να απαιτείται θεραπευτική παρέμβαση περιορισμού της πνευμονικής ροής, με περίδεση της πνευμονικής.

4. Ο κοινός αρτηριακός κορμός αποτελεί μια ακόμη κρίσιμη κυανωτικήσυγγενή καρδιοπάθεια.

Η ανατομική ανωμαλία έγκειται στο γεγονός ότι  τόσο η αορτή όσο και η πνευμονική αρτηρία εκφύονται από κοινό διαμέρισμα. Σαν αποτέλεσμα, οι πνεύμονες εμφανίζονται «πλημμυρισμένοι», με τα βρέφη που πάσχουν να παρουσιάζουν σημειολογία καρδιακής ανεπάρκειας με συνοδό αναπνευστική δυσχέρεια. Οι ασθενείς χρήζουν χειρουργικής επέμβασης, κατά την οποία πραγματοποιείται σύνδεση της νέας αορτής με την αριστερή κοιλία και μέσω μοσχεύματος δημιουργία σύνδεσης της πνευμονικής αρτηρίας με την δεξιά κοιλία (επέμβαση Rastelli). Ταυτόχρονα, γίνεται σύγκλιση της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας  (VSD).

5. Η ολική ανώμαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών αποτελεί την τελευταία από τις πέντε κρίσιμες κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες, αξίζει να τονιστεί όμως πως είναι και εκείνη που συχνά χρήζει της πιο επείγουσας καρδιοχειρουργικής παρέμβασης.

Σε αυτήν, οι πνευμονικές φλέβες συνδέονται μέσω μιας «κάθετης», είτε στην άνω κοίλη φλέβα (SVC) στο στεφανιαίο κόλπο, είτε στην κάτω κοίλη φλέβα (IVC). Η σύνδεση αυτή μπορεί να είναι «αποφρακτική» και έτσι το νεογνό εμφανίζει σημειολογία συμφόρησης των πνευμόνων με κυάνωση, ελαττωμένη καρδιακή παροχή, αιμοδυναμική αστάθεια και οξέωση. Με την επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι αναγκαία η άμεση χειρουργική αποκατάσταση, με δημιουργία κατάλληλης μη αποφρακτικής σύνδεσης για την απορροή των πνευμονικών φλεβών στον αριστερό κόλπο.

Γ. Επείγουσες αρρυθμίες στη νεογνική ηλικία

Τα νεογνά είναι δυνατό να εμφανίσουν βραδυαρρυθμίες ή ταχυαρρυθμίες παρουσία ή ακόμη και απουσία συγγενούς καρδιοπάθειας. Χαρακτηριστικό παράδειγμα, τα νεογνά μητέρων που πάσχουν από συγγενή ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ), τα οποία έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης πλήρους κολποκοιλιακού αποκλεισμού, όπως και τα νεογνά με διορθωμένη μετάθεση μεγάλων αγγείων (CTGAs). Στις περιπτώσεις εμφάνισης διαταραχών του ρυθμού, η αντιμετώπιση εξαρτάται πάντα και από την παρουσία ή μη αιμοδυναμικής σταθερότητας του νεογνού.

Βηματοδότες

Η δυσλειτουργία του φλεβόκομβου  είναι ένα κοινό πρόβλημα σε ασθενείς με ΣΚ είτε λόγω της εγγενούς φύσης της ΣΚ είτε λόγω χειρουργικής επέμβασης που μπορεί να διαταράξει τον ίδιο τον φλεβόκομβο ή την αρτηρία του. Με νεότερες χειρουργικές τεχνικές και καλύτερη κατανόηση της καρδιακής ανατομίας, η συχνότητα του διεγχειρητικού  κολποκοιλιακού αποκλεισμού (AV) είναι χαμηλή, αλλά εξακολουθεί να αποτελεί πρόβλημα μετά την αποκατάσταση της ΣΚ. Στη σύγχρονη εποχή, η συχνότητα του μετεγχειρητικού καρδιακού αποκλεισμού που απαιτεί μόνιμη τοποθέτηση βηματοδότη αμέσως μετά τη επέμβαση είναι χαμηλή (1%), με την υψηλότερη συχνότητα σε ασθενείς που υποβάλλονται σε επέμβαση διπλή αντιμετάθεση μεγάλων αγγείων (double Switch operation) 15,6% ή αντικατάστασης κολποκοιλιακής βαλβίδας 7,8%.

Δ. Επίκτητες καρδιοπάθειες

Τα βρέφη μπορεί να παρουσιαστούν με κρίσιμη κλινική εικόνα και λόγω επίκτητης καρδιολογικής νόσου.

Η μυοκαρδίτιδα και η μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να προσβάλλουν μικρά βρέφη και παιδιά, οδηγώντας σε έκπτωση της καρδιακής λειτουργίας τους. Η κλινική εικόνα των ασθενών αυτών ποικίλλει, με το καρδιογενές shock να αποτελεί την σοβαρότερη μορφή εκδήλωσής της. Αυξημένη επίπτωση στα παιδιά μετά COVID 19.

Μια ακόμη σοβαρή επίκτητη καρδιοπάθεια που εμφανίζεται στα παιδιά είναι η νόσος Kawasaki. Σε αυτήν, χαρακτηριστικό εύρημα αποτελεί η παρουσία ανευρυσμάτων στα στεφανιαία αγγεία. Τέλος, λοιμώξεις από ιούς και βακτήρια μπορεί να καταλήξουν σε ενδοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα ή ακόμη και σημαντική περικαρδιακή συλλογή. Στην τελευταία, η κλινική εικόνα που θα παρουσιάσει ο ασθενής ποικίλλει ανάλογα με την ποσότητα του περικαρδιακού υγρού. Ο επιπωματισμός ιογενούς , ανοσολογικής ή σηπτικής αιτιολογίας αποτελεί δραματική και κρίσιμη κατάσταση, που χρήζει άμεσης παρέμβασης, τοποθέτηση καθετήρα και παροχέτευση της περικαρδιακής κοιλότητας.

Επιβίωση

Η επιβίωση των βρεφών με CHD εξαρτάται από την βαρύτητα της πάθησης, τον χρόνο διάγνωσης και τον τρόπο αντιμετώπισης.

Το 97% των βρεφών  με απλή συγγενή καρδιοπάθεια αναμένεται να επιβιώσουν το πρώτο έτος της ζωής τους. Από αυτά  95% αναμένεται να επιβιώσουν μέχρι την ηλικία των 18 ετών. Έτσι στην εποχή μας υπάρχει μια ομάδα εφήβων και ενηλίκων με συγγενείς καρδιοπάθειες πού είναι ελαφρώς περισσότεροι από τα παιδιά & χρήζουν εξειδικευμένης καρδιολογικής παρακολούθησης.

Αναφορικά με τις σοβαρού βαθμού Σ.Κ το 75% αναμένεται να επιβιώσουν στον πρώτο χρόνο της ζωής τους & το 69% αναμένεται να επιβιώσουν μέχρι την ηλικία των 18 ετών. Αντικειμενικά τόσο η επιβίωση όσο και η παρεχόμενη ιατρική φροντίδα σε αυτή την ομάδα έχει βελτιωθεί.  Ενδεικτικά  (1979  – 1993), 67% των βρεφών με σοβαρού βαθμού (critical CHD) επέζησαν το πρώτο έτος, ενώ (1994 –  2005), αντίστοιχα το 83%.   Συμπερασματικά

Η επιτυχής έκβαση στη φροντίδα των ασθενών με ΣΚ  εξαρτάται Από μια  πλήρη διεπιστημονική ομάδα. Η άμεση  θνησιμότητα για καρδιοχειρουργική επέμβαση στα παιδιά είναι <5%, και η πλειοψηφία(>90%) των ασθενών που επιβίωσαν από χειρουργική επέμβαση που πραγματοποιήθηκε κατά τη βρεφική ηλικία ή η παιδική ηλικία ζει καλά στην ενηλικίωση  με μία καλή – άριστη ποιότητα ζωής.

REFERENCES

1.  Tsao PC, Shiau YS, Chiang SH, Ho HC, Liu YL, Chung YF, et al. Development of a newborn screening program for critical congenital heart disease (CCHD) in Taipei. PLoS One. 2016;11:0153407. [PMCID:PMC4830600] [PubMed: 27073996]

2. Meyer S, Grundmann U, Reinert J, Gortner L. Specific aspects of pediatric emergencies in the prehospital setting. Med KlinIntensivmed Notfmed. 2016;111:65–77. [PubMed: 26596274]

3.  Watson T, Kakar P, Srivastava S, Dhanjal TS. Eustachian valve remnant. Cardiol J. 2007;14:508–9. [PubMed: 18651513]

4.  Kabbani MS, Cassin S. The effects of cGMP on fetal sheep pulmonary blood flow and lung liquid production. Pediatr Res. 1998;43:325–30. [PubMed: 9505269]

5.  Anilkumar M. Patent ductus arteriosus. Cardiol Clin. 2013;31:417–30. [PubMed: 23931103]

6.  Rosenthal E. Coarctation of the aorta from fetus to adult: Curable condition or lifelong disease process? Heart. 2005;91:1495–502. [PMCID: PMC1769162] [PubMed: 16230458]

7.  Ward KE, Pryor RW, Matson JR, Razook JD, Thompson WM, Elkins RC. Delayed detection of coarctation in infancy: Implications for timing Of newborn follow-up. Pediatrics. 1990;86:972–6. [PubMed: 2251033] 8. Albrecht GT. Cardiogenic shock in the neonate. Indian J Pediatric. 1993;60:381–91. [PubMed: 8253487]

9.  Rudolph AM. High pulmonary vascular resistance after birth: I. Pathophysiologic considerations and etiologic classification. Clin Pediatr (Phila) 1980;19:585–90. [PubMed: 7408378]

10. Martin L, Khalil H. How much reduced hemoglobin is necessary to generate central cyanosis? Chest. 1990;97:182–5. PubMed: 2403895

11. Α.Κουρτέσης. ¨Συγγενείς καρδιοπάθειες Παίδων – Ενηλίκων¨ Μονογραφία – Αθήνα:  2000

12. Α. Κουρτέσης. Μήπως το παιδί μου έχει συγγενή καρδιοπάθεια; Όλα τα συμπτώματα και οι θεραπείες. Δημοσίευση: Health- Report 2015.

Αντώνιος Κουρτέσης
Συντονιστής διευθυντής καρδιο-θωρακοχειρουργός  στο Γ. Νοσοκομείο Παίδων Αθηνών “Η Αγία Σοφία”.

Πηγη: https://www.iatronet.gr/

Πρόγραμμα κάλυψης εξόδων για προϊόντα περιόδου, προωθεί το υπουργείο Υγείας.

Το πρόγραμμα “Period Poverty” περιλαμβάνεται σε νέο νομοσχέδιο, το οποίο παρουσιάστηκε την Πέμπτη στο υπουργικό συμβούλιο από τον υπουργό Υγείας Άδωνι Γεωργιάδη, την αναπληρώτρια υπουργό Ειρήνη Αγαπηδάκη και τον υφυπουργό Μάριο Θεμιστοκλέους.

Σύμφωνα με ενημέρωση από το μέγαρο Μαξίμου, η κ. Αγαπηδάκη ανέφερε πως περίπου το 20% των γυναικών στην Ελλάδα δεν μπορούν να αντέξουν οικονομικά το μηνιαίο κόστος των προϊόντων περιόδου για τις ίδιες και τις κόρες τους.

Πολλά κορίτσια απουσιάζουν έως και 30 ημέρες ή περισσότερο, από το σχολείο λόγω της έλλειψης προϊόντων περιόδου.

Το πρόγραμμα θα απευθύνεται σε περιοχές όπως η Δυτική Αττική και η Δυτική Θεσσαλονίκη και θα περιλαμβάνει:

• Διανομή 14.000.000 προϊόντων περιόδου στα σχολεία.
• Εκπαίδευση για την έμμηνο ρύση για γονείς (ιδιαίτερα για μονογονεϊκές οικογένειες).
• Πακέτο περιόδου στο σχολείο.
• Εκστρατείες αποστιγματισμού και παρεμβάσεις ευαισθητοποίησης και ενδυνάμωσης για όλα τα κορίτσια της χώρας.

Στο νομοσχέδιο προβλέπονται, επιπλέον, δράσεις για την πρόληψη κλινικών και αναπτυξιακών προβλημάτων παιδιών που ανακύπτουν κατά τη βρεφική ηλικία, την εφηβεία και την ενηλικίωσή τους.

Δίνεται, επίσης, πρόσβαση για όλες τις γυναίκες, άνω των 45 ετών, σε δωρεάν προληπτικές εξετάσεις κατά του καρκίνου του μαστού, υλοποιείται το σύνολο των δράσεων του προγράμματος “Σπύρος Δοξιάδης” σε απομακρυσμένες και δυσπρόσιτες περιοχές, λαμβάνονται μέτρα για τον λειτουργικό εκσυγχρονισμό του συστήματος δημόσιας υγείας με την αναδιοργάνωση του ΕΟΔΥ και καταργείται η δυνατότητα διενέργειας κατ’ οίκον εμβολιασμών από ιδιώτες ιατρούς.

Πηγη: https://www.iatronet.gr/

Τι ανακοινώθηκε από το γραφείο του πρωθυπουργού.

Στο υπουργικό συμβούλιο συζητήθηκε την Πέμπτη η δυνατότητα των γιατρών του ΕΣΥ να εργάζονται στον ιδιωτικό τομέα και ιδιωτών γιατρών να εργάζονται στο ΕΣΥ.

Το νομοσχέδιο παρουσιάστηκε από τον υπουργό Υγείας Άδωνι Γεωργιάδη, την αναπληρώτρια υπουργό Ειρήνη Αγαπηδάκη και τον υφυπουργό Μάριο Θεμιστοκλέους.

Σύμφωνα με επίσημη ενημέρωση από το μέγαρο Μαξίμου, επιχειρείται η διευκόλυνση της πρόσβασης των ιατρών του ΕΣΥ στον ιδιωτικό τομέα και αντίστοιχα η προσέλκυση ιδιωτών ιατρών στο Εθνικό Σύστημα Υγείας.

Όπως αναφέρεται, αντιμετωπίζεται η ανάγκη διενέργειας απογευματινών χειρουργείων για την κάλυψη των αναγκών όλου του πληθυσμού, ενώ παράλληλα, αντιμετωπίζονται σημαντικά ζητήματα τόσο των νοσοκομείων, Κέντρων Υγείας και Υγειονομικών Περιφερειών όσο και του ιατρικού και νοσηλευτικού προσωπικού.

Πηγη: https://www.iatronet.gr/

Τι επισημαίνει η πρόεδρος της Εθνικής Επιτροπής Εμβολιασμών για τα χαρακτηριστικά της νόσησης.

Τους λόγους για τους οποίους χαρακτηρίζονται ως “άνοσοι” (δεν νοσούν, έχουν ανοσία) όσοι έχουν γεννηθεί πριν από το 1970, εξηγεί στο iatronet.gr η καθηγήτρια Μαρία Θεοδωρίδου.

Η πρόεδρος της Εθνικής Επιτροπής Εμβολιασμών σημειώνει πως όσοι έχουν γεννηθεί πριν από το 1970, είχαν πολλές “ευκαιρίες” να ανοσοποιηθούν έναντι της ιλαράς.

“Υπήρξαν από τότε τρεις επιδημίες, με πιο σοβαρή την επιδημία του 2017”, σημειώνει χαρακτηριστικά.

Στο ερώτημα “γιατί έως το 1970 και όχι μετά”, τονίζει πως το συγκεκριμένο έτος θεωρείται ορόσημο, καθώς από το 1971 υπήρχε διαθέσιμο το εμβόλιο. Εξηγεί πως οι άνθρωποι μπορούσαν πλέον να αποφεύγουν την ανοσία με έκθεση στον ιό, η διασπορά του οποίου μειώθηκε στην κοινότητα.

Απευθυνόμενη σε όσους αναφέρουν πως “δεν θυμούνται εάν νόσησαν κατά την παιδική τους ηλικία”, η κ. Θεοδωρίδου είναι κατηγορηματική:

“Τα συμπτώματα της λοίμωξης από ιλαρά είναι χαρακτηρικά και έντονα. Δεν είναι δυνατό να έχει ξεχάσει κάποιος πως στην παιδική του ηλικία είχε μείνει στο κρεβάτι με πυρετό επί δέκα μέρες“, αναφέρει.

Σημειώνει, δε, πως όσοι δεν θυμούνται εάν έχουν νοσήσει ή εάν έχουν λάβει και τις δύο δόσεις του εμβολίου, πρέπει να σπεύσουν να εμβολιαστούν.

Σύμφωνα με τα στοιχεία του ΕΟΔΥ, τα τελευταία χρόνια έχουν καταγραφεί τρεις επιδημίες στην Ελλάδα.

Η πρώτη επιδημία κορυφώθηκε το έτος 2006 με 518 δηλωθέντα κρούσματα, η δεύτερη επιδημία, περιορισμένης έκτασης, εκδηλώθηκε το έτος 2010 με 149 δηλωθέντα κρούσματα και η τρίτη – και μεγαλύτερης έκτασης – άρχισε το έτος 2017 με 968 δηλωθέντα κρούσματα.

Από το σύνολο των 4.151 κρουσμάτων ιλαράς, που δηλώθηκαν το διάστημα 2004 – 2023, νοσηλεύτηκαν τα 2.630 (63,36%).

Εμβολιασμός

Με βάση τις συστάσεις της Εθνικής Επιτροπής Εμβολιασμών, ο εμβολιασμός με το συνδυασμένο εμβόλιο ιλαράς – παρωτίτιδας – ερυθράς πρέπει να γίνεται ως εξής:

Όσοι έχουν γεννηθεί μετά το 1970, θα πρέπει να έχουν εμβολιασθεί με δύο δόσεις εμβολίου MMR, με μεσοδιάστημα τουλάχιστον 4 εβδομάδων μεταξύ των δόσεων.

Σε περίπτωση που δεν υπάρχει ιστορικό νόσησης ή το ιστορικό εμβολιασμού είναι άγνωστο, το άτομο θεωρείται μη εμβολιασμένο και συστήνεται η χορήγηση δυο δόσεων εμβολίου, με ελάχιστο μεσοδιάστημα 4 εβδομάδων.

Οι εργαζόμενοι σε χώρους παροχής υπηρεσιών Υγείας βρίσκονται σε ιδιαίτερα αυξημένο κίνδυνο για νόσηση από ιλαρά, ως εκ τούτου επίνοσα άτομα θα πρέπει άμεσα να ολοκληρώσουν τον εμβολιασμό τους.

Παιδιά και έφηβοι πρέπει να λαμβάνουν 2 δόσεις του εμβολίου MMR, με τη 2η δόση να χορηγείται σε ηλικία 24 – 36 μηνών (μπορεί όμως να χορηγηθεί και νωρίτερα, αρκεί να έχουν περάσει 4 εβδομάδες μετά την πρώτη δόση).

Και οι δύο δόσεις πρέπει να χορηγούνται μετά το 12ο μήνα ζωής. Παιδιά και έφηβοι που δεν έχουν εμβολιασθεί με τη 2η δόση πρέπει να αναπληρώσουν το ταχύτερο δυνατόν.

Σε περιόδους επιδημίας μπορεί να γίνεται εμβολιασμός με MMR από την ηλικία των 6 μηνών. Στην περίπτωση αυτή, θα πρέπει να επανεμβολιάζονται με 2 δόσεις MMR μετά την ηλικία των 12 μηνών σύμφωνα με το χρονοδιάγραμμα.

Βρέφη ηλικίας 6 έως 11 μηνών που πρόκειται να επισκεφτούν χώρες στις οποίες ενδημούν η ιλαρά, η παρωτίτιδα και η ερυθρά συστήνεται να εμβολιαστούν με μία δόση του εμβολίου MMR πριν την αναχώρησή τους.

Ομάδες πληθυσμού σε ιδιαίτερα αυξημένο κίνδυνο για νόσηση από ιλαρά είναι οι παρακάτω:

• Εργαζόμενοι σε χώρους παροχής υπηρεσιών Υγείας.
• Εκπαιδευτικοί.
• Φοιτητές, σπουδαστές τριτοβάθμιας εκπαίδευσης.
• Ενήλικες που πρόκειται να ταξιδέψουν στο εξωτερικό.
• Μέλη οικογενείας ατόμων με ανοσοκαταστολή.
• Ασθενείς με HIV λοίμωξη (ο εμβολιασμός συστήνεται όταν ο αριθμός των CD4 ≥200/μL).

Σύμφωνα με χθεσινά στοιχεία του ΕΟΔΥ, στην Ελλάδα έχουν καταγραφεί φέτος 8 κρούσματα ιλαράς. Ο αριθμός είναι μικρός, αλλά η πιθανότητα εμφάνισης και άλλων κρουσμάτων κρίνεται υψηλή.

Επιπλέον Πληροφορίες

• Συστάσεις Εθνικής Επιτροπής Εμβολιασμών

Πηγη: https://www.iatronet.gr/

Σημαντικές αλλαγές στους κανονισμούς της Ευρωπαϊκής Επιτροπής που αφορούν στις Ιατρικές Συσκευές (EU MDR) και στις Ιατρικές Συσκευές για Διαγνωστικούς Σκοπούς (EU IVDR), πρότεινε το Συντονιστικό Όργανο Ιατροτεχνολογικών Προϊόντων (MDCG) της.

Η Ομάδα Εργασίας για την Υιοθέτηση του Νέου Κανονισμού, που δημιούργησε το Συντονιστικό, επιφορτίσθηκε με την διασφάλιση της αποτελεσματικής και αποδοτικής εφαρμογής των νέων κανονισμών. Στο πλαίσιο των συναντήσεων της Ομάδας, προτάθηκαν αλλαγές με στόχο την ελαχιστοποίηση του διοικητικού φόρτου εργασίας των ενδιαφερομένων φορέων και την αντιμετώπιση περιορισμών που δεν απαιτούνται από τους κανονισμούς.

Οι πρόσφατες αλλαγές συμπεριλαμβάνουν ενημέρωση των κανόνων για τις μεταφράσεις, αλλαγή στο καθεστώς της αγγλικής μετάφρασης, αποσύνδεση της περιοδικής έκθεσης ασφαλείας από το πρόγραμμα συμμόρφωσης που σχετίζεται με συγκεκριμένο σήμα και ενημέρωση για τη συνέπεια όσον αφορά στην τοποθέτηση ιατρικών συσκευών στην αγορά, τη διαθεσιμότητα και την πώληση.

Το MDCG αποτελείται από 44 κορυφαίους ειδικούς του κλάδου, που ορίζονται από τα κράτη-μέλη της ΕΕ. Οι 14 από αυτούς συμμετέχουν και στην Ομάδα Εργασίας για την εφαρμογή των κανονισμών.

Τη χώρα μας εκπροσωπεί η βραβευμένη από την Ακαδημία Αθηνών, Ειδική Παθολόγος, δρ Χρυσούλα Λιάκου. Η δρ Λιάκου αποφοίτησε από την Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Ιωαννίνων και έκανε το διδακτορικό της στην Ιατρική Σχολή Αθηνών. Συνέχισε τη μεταπτυχιακή της εκπαίδευση στις ΗΠΑ.
Αρχικά εργάσθηκε ως έμμισθη ερευνήτρια στο Αντικαρκινικό Κέντρο MD Anderson του Πανεπιστημίου του Τέξας, όπου ολοκλήρωσε μεταδιδακτορικό στην Ανοσολογία του Καρκίνου. Στη συνέχεια εργάσθηκε ως ειδικευόμενη Παθολογίας στο Πανεπιστήμιο του Κεντάκι.

Το 2012 ολοκλήρωσε την ειδικότητα της Παθολογίας και βραβεύτηκε ως η καλύτερη ειδικευόμενη ερευνήτρια του προγράμματος ειδικότητας.

Έχει επίσης εμπειρία ως ειδική ιατρική σύμβουλος σε πολυεθνικές φαρμακευτικές εταιρείες, με επίκεντρο την ασφάλεια των ασθενών. Τον τελευταίο χρόνο διατηρεί τη θέση της Διευθύντριας Κλινικής Αξιολόγησης στο Εθνικό Κέντρο Αξιολόγησης Ποιότητας και Τεχνολογίας στην Υγεία (ΕΚΑΠΤΥ).

«Οι αλλαγές που προτείνει το MDCG εκτιμάται ότι θα οδηγήσουν σε καλύτερη ισορροπία ανάμεσα στις γραφειοκρατικές διαδικασίες και τις διαδικασίες πιστοποίησης, πάντα με γνώμονα την ασφάλεια των ασθενών κατά την χρήση των ιατροτεχνολογικών προϊόντων», αναφέρει η δρ Λιάκου. «Εργαστήκαμε γι’ αυτές εδώ και 3 μήνες για να μειωθεί η γραφειοκρατία για τους κατασκευαστές/εισαγωγείς και τους κοινοποιημένος φορείς, χωρίς έκπτωση στην διαδικασία πιστοποίησης ασφαλείας ιατροτεχνολογικών προϊόντων. Καταλήξαμε σε συμφωνία, ώστε οι νέες ρυθμίσεις να παρουσιαστούν στην Ευρωπαϊκή Επιτροπή», καταλήγει.

Πηγη: https://healthmag.gr/