Τις πρώτες κατευθυντήριες οδηγίες εκδίδει ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) για την εγκυμοσύνη σε γυναίκες που νοσούν με δρεπανοκυτταρική νόσο. Τα νοσήματα αυτά απασχολούν ιδιαίτερα την Ελλάδα καθώς έχουμε σημαντικό αριθμό φορέων και ασθενών με θαλασσαιμία και δρεπανοκυτταρική αναιμία. Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια κληρονομική αιμοσφαιρινοπάθεια που επηρεάζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια, με συνέπεια το στρογγυλό και εύκαμπτο σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων να μετατρέπεται σε ένα δύσκαμπτο «δρεπάνι».
Στην Ελλάδα, εκτιμάται ότι περίπου 50.000 άτομα είναι φορείς της νόσου, ενώ υπάρχουν περίπου 1000 ασθενείς στον εγχώριο πληθυσμό. Για να γεννηθεί ένα μωρό με δρεπανοκυτταρική αναιμία, πρέπει και οι δύο γονείς να φέρουν ένα δρεπανοκυτταρικό χαρακτηριστικό. Σύμφωνα με τη Eurostat, εκτιμάται ότι περίπου 103.000 άτομα νοσούν με δρεπανοκυτταρική αναιμία στην Ευρωπαϊκή Ένωση. Για λόγους σύγκρισης, να αναφέρουμε ότι στην Ελλάδα ζουν επίσης περίπου 3000 ασθενείς με μεσογειακή αναιμία.
Κίνδυνοι για τη μητέρα και το νεογνό
Όταν μια γυναίκα με δρεπανοκυτταρική αναιμία μένει έγκυος, υπάρχουν αυξημένοι κίνδυνοι τόσο για την ίδια όσο και για το έμβρυο και το νεογνό που θα φέρει στον κόσμο. Τα αλλοιωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια εμποδίζουν την ομαλή ροή του αίματος και την ομαλή αιμάτωση των οργάνων και μπορούν να προκαλέσουν οξεία αναιμία, έντονο πόνο, λοιμώξεις, εγκεφαλικό επεισόδιο, σηψαιμία και πολυοργανική ανεπάρκεια-δηλαδή πολύ σοβαρές καταστάσεις που οδηγούν στο θάνατο. Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής νόσου επιδεινώνονται στην εγκυμοσύνη όπου ο οργανισμός της εγκύου έχει αυξημένες ανάγκες και σε οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά.
Οι γυναίκες με δρεπανοκυτταρική νόσο αντιμετωπίζουν 4πλάσιο έως και 11πλάσιο κίνδυνο θανάτου κατά την κύηση ή τον τοκετό και έχουν περισσότερες πιθανότητες να παρουσιάσουν προεκλαμψία, να αποβάλλουν ή να γεννήσουν ένα πρόωρο μωρό. «Οι ασθενείς με αυτές τις κληρονομικές αιματολογικές διαταραχές έχουν δικαίωμα να βιώσουν μια απόλυτα ασφαλή εγκυμοσύνη και έναν ασφαλή τοκετό-κάτι που επιτυγχάνεται μέσα από την σωστή ιατρική παρακολούθηση», επισημαίνει ο Dr. Pascale Allotey, διευθυντής Σεξουαλικής και Αναπαραγωγικής Υγείας στον ΠΟΥ και στο ειδικό πρόγραμμα των Ηνωμένων Εθνών για την Ανθρώπινη Αναπαραγωγή.
Παραμελημένη νόσος
Οι νέες οδηγίες που εκδίδει ο ΠΟΥ για τους επαγγελματίες υγείας έχουν σαν στόχο να βελτιώσουν την υγεία των εγκύων με δρεπανοκυτταρική νόσο και να διασφαλίσουν πως θα γεννήσουν υγιή μωρά, καθώς η νόσος που αριθμεί παγκοσμίως δεκάδες εκατομμύρια φορείς παραμένει παραμελημένη και υποτιμημένη. Παγκοσμίως ζουν 7.7 εκατ. άνθρωποι με δρεπανοκυτταρική νόσο και ο πληθυσμός αυτός αυξήθηκε κατά 40% από το 2000, καθώς πλέον χάρη στην πρόοδο της ιατρικής οι ασθενείς ζουν περισσότερο και αποκτούν παιδιά. Η δρεπανοκυτταρική νόσος γνωστή με το ακρωνύμιο SCD εκτιμάται ότι προκαλεί διεθνώς περισσότερους από 375.000 θανάτους ετησίως.
Η ασθένεια είναι πιο διαδεδομένη σε περιοχές που πλήττονται και από την ελονοσία όπως η υποσαχάρια Αφρική στην οποία διεθνώς καταγράφονται 8 στα 10 περιστατικά. Επίσης ασθενείς υπάρχουν στην Ανατολική Μεσόγειο, τη Μέση Ανατολή, την Καραϊβική και τη Νότιο Ασία.
Φολικό οξύ και σίδηρος σε συμπληρώματα
Μέχρι τώρα οι οδηγίες κλινικής πράξης για την διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας στηρίζονταν σε πρωτόκολλα των εύπορων κρατών που δεν είναι εύκολα εφαρμόσιμα στις πιο φτωχές χώρες, εκεί όπου ωστόσο καταγράφονται τα περισσότερα περιστατικά και οι περισσότεροι θάνατοι.
Σύμφωνα με τις νέες οδηγίες του ΠΟΥ συστήνονται τα εξής μέτρα: Χορήγηση συμπληρωμάτων φολικού οξέος και σιδήρου, χορήγηση αναλγητικών για τον πόνο, πρόληψη λοιμώξεων και θρομβώσεων, μεταγγίσεις αίματος και αυστηρή παρακολούθηση της πορείας της εγκυμοσύνης από τον θεράποντα ιατρό και το νοσηλευτικό προσωπικό (μαία, νοσοκόμα).
Ελλείψεις αίματος
Κατά την διάρκεια των καλοκαιρινών μηνών έχουμε να αντιμετωπίσουμε ένα επιπλέον πρόβλημα γιατί φεύγουν για διακοπές οι εθελοντές αιμοδότες με συνέπεια να καταγράφονται σοβαρές ελλείψεις αίματος-κάτι που ισχύει ιδιαίτερα στην πατρίδα μας.
Πρόσφατα αναδύθηκε άλλο ένα πρόβλημα με την επικείμενη αποζημίωση των αιμοδοτών που θα δίνουν πλάσμα (αίματος). Αν ισχύσει αυτό το μοντέλο τότε θα μειωθούν οι αιμοδότες που θα δίνουν αίμα, γιατί θα προτιμούν να δίνουν έναντι αμοιβής πλάσμα.
Ο στιγματισμός των ασθενών
Ένα ακόμα πρόβλημα αφορά στο στίγμα των ανθρώπων που ζουν με αιματολογικά κληρονομικά νοσήματα και στο σημείο αυτό θα πρέπει να διευκρινίσουμε πως δεν αναφερόμαστε στο «στίγμα» της μεσογειακής αναιμίας-δηλαδή να είσαι φορέας της νόσου, αλλά στον στιγματισμό και την περιθωριοποίηση των νοσούντων. «Είναι πολύ σημαντικό οι γυναίκες με δρεπανοκυτταρική αναιμία να συζητούν από την αρχή της εγκυμοσύνης την ασθένειά τους με το υγειονομικό προσωπικό και να ενημερώνονται για τα όσα πρέπει να κάνουν» επισημαίνει η Dr Doris Chou, που συνέταξε τις νέες κατευθυντήριες οδηγίες του ΠΟΥ.
Οι γυναίκες που επιθυμούν να τεκνοποιήσουν και πάσχουν από τέτοιου είδους κληρονομικές διαταραχές πρέπει να παρακολουθούνται από αιματολόγο και το βρέφος από παιδίατρο-αιματολόγο για να αποφευχθούν οι επιπλοκές. Ένα ζήτημα που δυσχεραίνει την καλή κλινική έκβαση αυτών των κυήσεων στα φτωχότερα κράτη αφορά στο γεγονός ότι οι έγκυες και θηλάζουσες γυναίκες αποκλείονται διαχρονικά από κάθε κλινική μελέτη, με συνέπεια να απαιτείται περαιτέρω διερεύνηση για τις ανάγκες των ασθενών με δρεπανοκυτταρική νόσο στην κύηση και την γαλουχία.
Θα ακολουθήσουν οδηγίες για εγκυμοσύνη με άλλες υποκείμενες παθήσεις
Αυτές οι οδηγίες του ΠΟΥ είναι οι πρώτες που αφορούν σε ομάδα ασθενειών κατά την κύηση, τον τοκετό και τη γαλουχία. Θα ακολουθήσουν κι άλλες οδηγίες για έγκυες με σακχαρώδη διαβήτη, καρδιαγγειακές παθήσεις, χρόνιες αναπνευστικές παθήσεις, ψυχικές διαταραχές και χρήση εξαρτησιογόνων ουσιών.
Πηγη: https://www.insider.gr/
ΠΟΥ: Οι πρώτες κατευθυντήριες γραμμές για τη βελτίωση της φροντίδας των εγκύων με δρεπανοκυτταρική νόσο
ΟΠαγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) δημοσίευσε σήμερα τις πρώτες παγκόσμιες κατευθυντήριες γραμμές για τη διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής νόσου ( κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αντιμετωπίζοντας ένα κρίσιμο και αυξανόμενο πρόβλημα υγείας που μπορεί να έχει απειλητικές για τη ζωή συνέπειες τόσο για τις γυναίκες όσο και για τα μωρά.
Η Δρεπανοκυτταρική νόσος είναι μια ομάδα κληρονομικών διαταραχών του αίματος που χαρακτηρίζονται από ανώμαλα σχήματα ερυθρών αιμοσφαιρίων που μοιάζουν με δρεπάνια. Αυτά τα κύτταρα μπορούν να εμποδίσουν τη ροή του αίματος, προκαλώντας σοβαρή αναιμία, επεισόδια έντονου πόνου, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις, καθώς και ιατρικές καταστάσεις έκτακτης ανάγκης, όπως εγκεφαλικά επεισόδια, σήψη ή ανεπάρκεια
Οι κίνδυνοι για την υγεία που συνδέονται με τη νόσο εντείνονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, λόγω των αυξημένων απαιτήσεων του οργανισμού σε οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά. Οι γυναίκες που νοσούν αντιμετωπίζουν 4 έως 11 φορές υψηλότερο κίνδυνο μητρικής θνησιμότητας σε σύγκριση με τις γυναίκες που δεν πάσχουν από την ασθένεια. Είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν μαιευτικές επιπλοκές, όπως προεκλαμψία, ενώ τα μωρά τους διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο θνησιμότητας, πρόωρου τοκετού ή γέννησης ελλιποβαρών μωρών.
«Με ποιοτική υγειονομική περίθαλψη, οι γυναίκες με κληρονομικές αιματολογικές διαταραχές όπως η δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορούν να έχουν ασφαλείς και υγιείς εγκυμοσύνες και τοκετούς», δήλωσε η Δρ Pascale Allotey, Διευθύντρια για τη Σεξουαλική και Αναπαραγωγική Υγεία και Έρευνα στον ΠΟΥ και στο Ειδικό Πρόγραμμα των Ηνωμένων Εθνών για την Ανθρώπινη Αναπαραγωγή (HRP).
«Αυτή η νέα κατευθυντήρια γραμμή στοχεύει στη βελτίωση των αποτελεσμάτων της εγκυμοσύνης για τις γυναίκες που νοσούν. Με την αύξηση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, απαιτούνται επειγόντως περισσότερες επενδύσεις για την επέκταση της πρόσβασης σε θεραπείες βασισμένες σε επιστημονικά στοιχεία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και στη διάγνωση και την ενημέρωση σχετικά με αυτή την παραμελημένη ασθένεια».
Υπάρχουν περίπου 7,7 εκατομμύρια άνθρωποι που ζουν με δρεπανοκυτταρική αναιμία σε όλο τον κόσμο – ένας αριθμός που έχει αυξηθεί κατά περισσότερο από 40% από το 2000. Η δρεπανοκυτταρική αναιμία εκτιμάται ότι προκαλεί πάνω από 375 000 θανάτους κάθε χρόνο.
Η νόσος είναι πιο διαδεδομένη σε περιοχές όπου ενδημεί η ελονοσία, ιδίως στην υποσαχάρια Αφρική, όπου καταγράφονται περίπου 8 στις 10 περιπτώσεις, καθώς και σε περιοχές της Μέσης Ανατολής, της Καραϊβικής και της Νότιας Ασίας. Με τις μετακινήσεις του πληθυσμού και τη βελτίωση του προσδόκιμου ζωής, το γονίδιο της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας εξαπλώνεται επίσης σε παγκόσμιο επίπεδο, γεγονός που σημαίνει ότι περισσότεροι πάροχοι μητρικής φροντίδας πρέπει να γνωρίζουν πώς να διαχειρίζονται τη νόσο.
Προσαρμογή σε χώρες με χαμηλό εισόδημα
Μέχρι τώρα, οι κλινικές οδηγίες για τη διαχείρισή της κατά την εγκυμοσύνη βασίζονταν σε μεγάλο βαθμό σε πρωτόκολλα από χώρες με υψηλό εισόδημα. Οι νέες κατευθυντήριες γραμμές του ΠΟΥ στοχεύουν να παρέχουν τεκμηριωμένες συστάσεις που είναι επίσης σχετικές για περιβάλλοντα με χαμηλό και μεσαίο εισόδημα, όπου συμβαίνουν οι περισσότερες περιπτώσεις και θάνατοι από τη νόσο. Κατά συνέπεια, οι κατευθυντήριες γραμμές περιλαμβάνουν πάνω από 20 συστάσεις που καλύπτουν:
- Συμπλήρωμα φυλλικού οξέος και σιδήρου, συμπεριλαμβανομένων προσαρμογών για περιοχές όπου ενδημεί η ελονοσία.
- Διαχείριση κρίσεων δρεπανοκυτταρικής αναιμίας και ανακούφιση του πόνου.
- Πρόληψη λοιμώξεων και θρόμβων αίματος
- Χρήση προφυλακτικών μεταγγίσεων αίματος
- Πρόσθετη παρακολούθηση της υγείας της γυναίκας και του μωρού καθ’ όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Είναι σημαντικό ότι οι κατευθυντήριες οδηγίες τονίζουν την ανάγκη για σεβαστή, εξατομικευμένη φροντίδα, προσαρμοσμένη στις μοναδικές ανάγκες, το ιατρικό ιστορικό και τις προτιμήσεις των γυναικών. Επίσης, αναφέρονται στη σημασία της καταπολέμησης του στίγματος και των διακρίσεων στο πλαίσιο των υπηρεσιών υγείας, τα οποία μπορούν να αποτελέσουν μείζον πρόβλημα για τα άτομα με τη νόσο σε πολλές χώρες του κόσμου.
«Είναι απαραίτητο οι γυναίκες με δρεπανοκυτταρική αναιμία να μπορούν να συζητήσουν τις επιλογές φροντίδας τους νωρίς στην εγκυμοσύνη — ή ιδανικά πριν — με ενημερωμένους επαγγελματίες υγείας», δήλωσε η Δρ Doris Chou, ιατρός και κύρια συγγραφέας της κατευθυντήριας οδηγίας. «Αυτό βοηθά στη λήψη τεκμηριωμένων αποφάσεων σχετικά με τις θεραπευτικές επιλογές που πρέπει να συνεχιστούν ή να υιοθετηθούν, καθώς και στη συμφωνία για τον τρόπο αντιμετώπισης πιθανών επιπλοκών, ώστε να βελτιστοποιηθούν τα αποτελέσματα για τη γυναίκα, την εγκυμοσύνη της και το μωρό της».
Δεδομένης της πολύπλοκης φύσης αυτών των διαταραχών, εάν μια έγκυος γυναίκα πάσχει από δρεπανοκυτταρική νόσο, η κατευθυντήρια γραμμή επισημαίνει τη σημασία της συμμετοχής εξειδικευμένου και καταρτισμένου προσωπικού στην ομάδα φροντίδας της. Αυτοί μπορεί να περιλαμβάνουν ειδικούς όπως αιματολόγους, καθώς και μαίες, παιδίατρους και μαιευτήρες-γυναικολόγους που παρέχουν υπηρεσίες για την αναπαραγωγική υγεία και την υγεία των νεογνών.
Πρόκειται για μια παραμελημένη πάθηση που παραμένει σημαντικά υποχρηματοδοτημένη και ανεπαρκώς ερευνημένη, παρά την αυξανόμενη επικράτησή της σε όλο τον κόσμο. Ενώ οι θεραπευτικές επιλογές βελτιώνονται για τον γενικό πληθυσμό, η κατευθυντήρια γραμμή υπογραμμίζει την επείγουσα ανάγκη για περισσότερη έρευνα σχετικά με την ασφάλεια και την αποτελεσματικότητα των θεραπειών για έγκυες και θηλάζουσες γυναίκες – πληθυσμούς που ιστορικά έχουν αποκλειστεί από τις κλινικές δοκιμές.
Πηγη: https://www.news4health.gr/