Με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα για το Σύνδρομο Cushing, η Επίκουρη Καθηγήτρια Ενδοκρινολογίας στη Θεραπευτική Κλινική της Ιατρικής Σχολής του EKΠΑ, Σταυρούλα Πάσχου παρέχει στοιχεία με στόχο την ενημέρωση και ευαισθητοποίηση για το εν λόγω σύνδρομο
Στις 8 Απριλίου είναι η Παγκόσμια Ημέρα για το Σύνδρομο Cushing, ημέρα γενεθλίων του Δρ. Harvey Cushing (8 Απριλίου 1869 – 7 Οκτωβρίου 1939) που ήταν ο πρώτος που περιέγραψε την κατάσταση αυτή.
Τι είναι το σύνδρομο Cushing;
Το σύνδρομο Cushing είναι μια διαταραχή που εμφανίζεται όταν το σώμα σας παράγει υπερβολική ποσότητα της ορμόνης κορτιζόλης για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η κορτιζόλη ονομάζεται μερικές φορές η «ορμόνη του στρες» επειδή βοηθά το σώμα σας να ανταποκρίνεται στο στρες. Η κορτιζόλη βοηθά επίσης στα παρακάτω:
• διατήρηση της αρτηριακής πίεσης
• ρύθμιση της γλυκόζη του αίματος
• μείωση της φλεγμονής
• μετατροπή του φαγητού σε ενέργεια
Τα επινεφρίδια, δύο μικροί αδένες πάνω από τα νεφρά σας, παράγουν την κορτιζόλη.
Πόσο συχνό είναι το σύνδρομο Cushing;
Το ενδογενές σύνδρομο Cushing είναι σπάνιο. «Ενδογενές» σημαίνει ότι κάτι μέσα στο σώμα σας προκαλεί τη διαταραχή και όχι κάτι έξω από το σώμα σας, όπως φάρμακα. Οι διαγνώσεις ποικίλλουν και κυμαίνονται από περίπου 40 έως 70 άτομα ανά εκατομμύριο. Τα άτομα που λαμβάνουν φάρμακα που ονομάζονται γλυκοκορτικοειδή, τα οποία είναι παρόμοια με την κορτιζόλη, μπορεί επίσης να αναπτύξουν σύνδρομο Cushing. Αυτός ο τύπος συνδρόμου Cushing ονομάζεται «εξωγενής» και είναι ο συχνότερος.
Ποιες είναι οι επιπλοκές του συνδρόμου Cushing;
Το σύνδρομο Cushing μπορεί να προκαλέσει διάφορα προβλήματα υγείας, όπως:
• καρδιακή προσβολή και αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο
• θρόμβους αίματος στα κάτω άκρα και στους πνεύμονες
• λοιμώξεις
• μείωση οστική πυκνότητας και κατάγματα
• αρτηριακή υπέρταση
• υψηλά επίπεδα χοληστερόλης
• κατάθλιψη ή άλλες αλλαγές στη διάθεση
• απώλεια μνήμης ή πρόβλημα συγκέντρωσης
• αντίσταση στην ινσουλίνη και προδιαβήτη
• σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2
Αν και το σύνδρομο Cushing μπορεί συνήθως να θεραπευτεί, μπορεί να είναι θανατηφόρο εάν δεν αντιμετωπιστεί σωστά. Τα σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Cushing ποικίλλουν. Τα άτομα που έχουν πολύ υψηλά επίπεδα κορτιζόλης για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι πιθανό να έχουν ξεκάθαρα σημάδια της διαταραχής, όπως:
• αύξηση βάρους
• λεπτά χέρια και πόδια
• στρογγυλό πρόσωπο, γνωστό ως πανσεληνοειδές προσωπείο
• αυξημένο λίπος γύρω από τη βάση του λαιμού
• λιπώδες εξόγκωμα ανάμεσα στους ώμους, γνωστό ως βουβάλειος ύβος
• εύκολο μελάνιασμα
• φαρδιές μωβ ραγάδες, κυρίως στην κοιλιά, το στήθος, τους γοφούς και κάτω από τα χέρια
• αδύναμοι μύες
Τα παιδιά με σύνδρομο Cushing τείνουν να έχουν παχυσαρκία και να αναπτύσσονται πιο αργά. Οι γυναίκες μπορεί να έχουν υπερβολική τρίχωση στο πρόσωπο, στο λαιμό, στο στήθος, στην κοιλιά και στους μηρούς. Η έμμηνος ρύση μπορεί να γίνει ακανόνιστη ή να σταματήσει. Οι άνδρες μπορεί να έχουν μειωμένη γονιμότητα, ελάττωση libido και στυτική δυσλειτουργία.
Δεν έχουν όλα τα άτομα με σύνδρομο Cushing αυτά τα συμπτώματα, κάτι που μπορεί να δυσκολέψει τον εντοπισμό του, ειδικά στην αρχή.
Τι προκαλεί το σύνδρομο Cushing;
Η πιο κοινή αιτία του συνδρόμου Cushing είναι η μακροχρόνια, υψηλή δόση γλυκοκορτικοειδών. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία άλλων ιατρικών καταστάσεων, όπως το άσθμα και η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Άλλοι άνθρωποι αναπτύσσουν ενδογενές σύνδρομο Cushing επειδή το σώμα τους παράγει υπερβολική κορτιζόλη. Αρκετοί τύποι όγκων μπορούν να οφείλονται για αυτό.
Τα αδενώματα της υπόφυσης είναι μη κακοήθεις όγκοι που αναπτύσσονται στην υπόφυση. Η υπόφυση βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου και έχει περίπου το μέγεθος ενός μπιζελιού. Η υπόφυση παράγει την ορμόνη ACTH και άλλες ορμόνες. Η ACTH διεγείρει τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη. Αυτοί οι όγκοι της υπόφυσης παράγουν υπερβολική ποσότητα ACTH, με αποτέλεσμα τα επινεφρίδια να παράγουν υπερβολική κορτιζόλη. Οι όγκοι της υπόφυσης που παράγουν υπερβολική ποσότητα ACTH προκαλούν 8 στις 10 περιπτώσεις του ενδογενούς συνδρόμου Cushing. Η κατάσταση αυτή ονομάζεται νόσος Cushing.
Ορισμένοι όγκοι που αναπτύσσονται έξω από την υπόφυση μπορούν επίσης να παράγουν ACTH. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται σύνδρομο έκτοπης παραγωγής ACTH. Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται στους πνεύμονες. Οι έκτοποι όγκοι μπορούν επίσης να εμφανιστούν στο πάγκρεας, τον θυρεοειδή και τον θύμο αδένα. Οι έκτοποι όγκοι μπορεί να είναι κακοήθεις.
Μερικές φορές ένας όγκος στο ίδιο το επινεφρίδιο παράγει υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης. Οι όγκοι των επινεφριδίων μπορεί να είναι καλοήθεις (αδενώματα) ή κακοήθεις (καρκίνος επινεφριδίου).
Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Cushing;
Το σύνδρομο Cushing μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί λόγω των άτυπων συμπτωμάτων, ειδικά στα αρχικά στάδια. Μπορεί να συγχέεται με άλλες καταστάσεις που μοιράζονται κοινά χαρακτηριστικά, όπως το σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών ή το μεταβολικό σύνδρομο. Θα πρέπει οι καταστάσεις αυτές να αποκλειστούν κατ’ αρχάς.
Η διάγνωση βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό, στην κλινική εξέταση και στις εργαστηριακές εξετάσεις. Ο γιατρός σας μπορεί να σας ρωτήσει εάν παίρνετε γλυκοκορτικοειδή ή αν έχετε κάνει ενέσεις κορτιζόνης, ώστε να αποκλείσει το εξωγενές Cushing πριν σας παραπέμψει για εξετάσεις. Γίνονται εξετάσεις ούρων, σάλιου ή αίματος για τη μέτρηση κορτιζόλης και τη διάγνωση του συνδρόμου Cushing. Κανένα τεστ δεν είναι τέλειο, επομένως χρειάζονται περισσότερες από μία θετικές εξετάσεις για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση. Συχνά απαιτείται και τεστ καταστολής με χορήγηση δεξαμεθαζόνης πριν.
Μόλις ο γιατρός σας διαγνώσει το σύνδρομο Cushing, άλλες εξετάσεις θα βοηθήσουν ώστε να βρεθεί αν η πηγή του προβλήματος είναι η υπόφυση, κάποιος έκτοπος όγκος ή τα επινεφρίδια. Η γνώση της πηγής είναι σημαντική για την επιλογή του καλύτερου τύπου θεραπείας. Το πρώτο βήμα είναι η μέτρηση των επιπέδων ACTH στο αίμα. Εάν τα επίπεδα ACTH είναι χαμηλά, η αιτία είναι πιθανώς ένας όγκος των επινεφριδίων. Εάν τα επίπεδα ACTH είναι φυσιολογικά ή υψηλά, η αιτία είναι πιθανώς ένας όγκος της υπόφυσης ή ένας έκτοπος όγκος. Επιπρόσθετα, απεικονιστικές εξετάσεις, όπως η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία, δείχνουν το μέγεθος και το σχήμα της υπόφυσης και των επινεφριδίων και αναζητούν του όγκους.
Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Cushing;
Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία και μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία, χημειοθεραπεία ή φάρμακα που μειώνουν τα επίπεδα κορτιζόλης. Εάν η αιτία είναι η μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών για τη θεραπεία μιας άλλης διαταραχής, ο γιατρός σας θα μειώσει σταδιακά τη δόση στη χαμηλότερη αποτελεσματική δόση ή θα αλλάξει τελείως την αγωγή.
Η πιο κοινή θεραπεία για όγκους της υπόφυσης είναι η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου. Χρησιμοποιώντας ειδικό μικροσκόπιο και λεπτά όργανα, ένας νευροχειρουργός προσεγγίζει την υπόφυση μέσω της μύτης. Το ποσοστό επιτυχίας ή ίασης αυτής της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να φτάσει το 90% όταν γίνεται από έναν έμπειρο νευροχειρουργό. Εάν η επέμβαση αποτύχει ή η θεραπεία δεν διαρκέσει, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να επαναληφθεί, συχνά με καλά αποτελέσματα. Εάν η χειρουργική επέμβαση αποτύχει ή δεν είναι δυνατή, η ακτινοθεραπεία είναι μια άλλη θεραπευτική επιλογή.
Η πρώτη επιλογή θεραπείας για έκτοπους όγκους είναι η χειρουργική αφαίρεσή τους. Εάν ο όγκος είναι καρκινικός και έχει εξαπλωθεί, μπορεί να χρειαστείτε χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία ή άλλες θεραπείες για τον καρκίνο. Τα φάρμακα για τη μείωση των επιπέδων κορτιζόλης μπορεί επίσης να αποτελούν μέρος της θεραπείας σας. Εάν αποτύχουν άλλες θεραπείες, οι χειρουργοί μπορεί να χρειαστεί να αφαιρέσουν τα επινεφρίδια, για να ελέγξουν το σύνδρομο Cushing.
Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των επινεφριδίων με τον όγκο είναι η πιο κοινή θεραπεία. Ορισμένες σπάνιες ασθένειες προκαλούν πολλούς όζους και στα δύο επινεφρίδια και απαιτούν χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση και των δύο αδένων. Εάν έχετε αφαιρέσει και τα δύο επινεφρίδια, θα χρειαστεί να παίρνετε φάρμακο εφ’ όρου ζωής για να υποκαταστήσετε την κορτιζόλη και άλλες ορμόνες που παράγουν τα επινεφρίδια.
Πηγη: https://www.ygeiamou.gr/
